Nasîn û dermankirina Losemî Novartisê. nîşanên

Losemî Novartisê, xwîn tê hesibandin ku ew herî zarokên pathology oncological. Ev nêzîkî 25% ji penceşêrê li Seûdiyê Pediatrics e. Next jî, fęrbűna ji xwîna Losemî nêzîktir - ew çi ye, çima ew li wir e û çi bi mudaxeleyên dermane û bi derve di vê pathology hatiye lidarxistin.

Overview

xwîn Losemî - çi ye? Ev nexweşî ji bo komeke kanserê behsa. HEMÛ (Novartisê Losemî), nîşanên yên ku dê li jêr nîqaşkirin, komeke heterojen ji neoplasms ji hucreyên ku taybetmendiyên genetîk û immunophenotypic taybet e. Zêdekirina hilberînê û kombûna van hucreyan de derasayî bone marrow ji belavnekirina navîn, cudakirina yan jî herduyan. Di encama çalakiyê de, bi ketina wan ya şaneyên organan parenchymatous û gireya. Most (80%) ji hemû Losemî (Losemî), li Seûdiyê zarokan, Eslê lymphoid.

berfirebûna

nexweşiyên xwîna pîs di cîhanê de îro bi her derê dîtin. HEMÛ berfirebûna li welatên pêşketî 3-4 rewşan de per her sal bi sed hezar zarok e. Li welatên Asyaya Navîn û Afrîka pathology kêmtir hevpar e. HEMÛ caran li welatên Amerîka yên Japonya, Çîn, Ewropa. Bûyera peak li zarokên navborî, ji temenê xwe yê 2.5-5 salan. The nebaşîya herî belave li boys pêk tê.

amadebûn

Berî her tiştî ew bên şandin ji bo ku temenê wan li lênêrîna prenatal zikmakî, weight bilind bûyîna zarê - zêdetir ji 4000 graman, tehlûkeya Sovyêta û prenatal bo ionising tîrêjên. Di hin rewşan de ev grûp dikarin bi Losemî Novartisê biqewime? History of nexweşiya diya xwe dibe ku agahiyên li ser mirina zedeyî di ducaniyê de berê. Ev dibe ji ber şert û mercên neyînî jîngehê, an ji ber meyla genetîk peyda bibin. Di doza nexweşên kanserê li mala xizmên, zêdekirina, egera wê nifşên paşerojê dê Losemî Novartisê rabe. Sedemên vê nexweşiyê dibe ku bi hêmanên sendromên bêaramî chromosomal têkildarkirin. Di nav van de, di serî de, di nav Sendroma Down, neurofibromatosis, stendî variable, kêmxwînî Fanconi, X-lînkkirî agammaglobulinemia (û îrsî) û yên din. Di encama vê çalakiyê de, gelek lêkolînên pisporan, ji bo vê encamê ku di Losemî Novartisê, her weha ji bo pêşxistina din Onkolojî e, mutasyon spontan ji şaneyên daxuyaniya ku li wir were. Ew di pey re rewsek qazîfa faktorên hawirdorê ya ku belavnekirina çalakkirin. Ev diyardeya herî ku dikare Losemî çewtiyan e. Sedemên vozniknovneniya pathology yek ji aliyên bingehîn dema hilbijartina xelekên e.

Sedema

Dema tespîtkirina tu Cancer pathology wê ber çavan bên girtin, taybetiyên klînîkî de û taybetmendiyên hucreyên ku substrate tumor di make up. Hemû muayeneyên li ser muayene fîzîkî û dîroka welat û laboratorê de xebatên paraclinical bingeha.

picture klînîkî

Nîşaneyên nexweşiya Losemî sendromên tevlîhev in:

• Sermestiyê. Di Losemî Novartisê hîsa marked, weight, bêhalî, çêbûna agir e. Bi ro, dikare bi destê virusî, bakteriyan, protozoal (kêm caran), an jî vegirtina fetriyatan, bi taybetî jî li ser nexweşên bi neutropenia vêxist.
• Hyperplastic. Dema Losemî Novartisê ketina ji kouşa û kezebê ye. Ev, di dora xwe, ber bi hepatosplenomegaly, ku dikare dilgermî li zikê eşkere. Îşaretên ewil ji Losemî - Nig Êrişkirin hestiyên dirêj an vezelîne. Şir û pozbilindiya movik di destpêkê de ji bo ku nîşanên arthritis dikiş an nexweşiyên din yên şaş be. nexweşiyeke hestiyan - ji bo osteomyelitis. Dema ketina leukemic ji kapsula articular û periosteum, dil û mejî bone tumor diçe li volume xuya êş berfireh. Di heman demê de li ser X-ray karakterîstîk ên Guherandinên Êrişkirin tesbîtkirin. Bi taybetî jî, ew bi awayekî zelal li nêzîkî derzê mezin û hestiyên dirêj de xuya dibin. Şir, dibe ku paşê ji ber necrosis avascular û osteoporosis biqewime.
• Kêmxwîniyê ye. Di Losemî Novartisê, pîroz tachycardia, lê qelibîn, xwîn ji perdeya mukozê ya di dev de, sendroma hemorrhagic li ser çerm. Ji ber ku sermestiyê û îrsî bibin pêş qelsiya.

Eşkerebûna pathology

Li 5-30% ji rewşan de ji akût boys Losemî limfblastnogo seretayî dît, mezinkirina Fêrgîn li destpêkê. du an yekalî sixurek dagirtî êş hene. Di pratîkê de, zêdebûneke girîng di bûyeran de hatine raporkirin ji gurçikan. Di vê rewşê de, dibe ku aliyên klînîkî License de ji têkçûna xwe ne. komplîkasyonên Rare de pericarditis exudative û ketina myocardial ji zextan re di girêkên li ser background di navbera epicardium û endocardium. Bi zêdebûna di iltîhaba girêkên di mediastinum dibe ku, aloziya di çalakiyê ya pergala respiratory biqewime. Ev taybetiyên type Losemî T-hucreya lead ji sendroma Pêdeçûnê cava vena. Ev jî dikarin derkevin holê û têkçûna respiratory. Di hin rewşan de ketina li wir leukaemic ji hunandina sîngê an Nobilê di wan de. Carinan hin pispor in zehmet de cûdatiyê welat ji komplîkasyonên ji pathologies enfeksiyonê. Hin nîşaneyên hevpar yên zirar çav bi Losemî Novartisê divê bê diyarkirin xwîn di retina, nipple edema di nerve tester, ketina vascular. Dema ophthalmoscopy dikare ji aliyê plaketa ku li jêrî ya eyeball tesbîtkirin. Probably jî li ber gur Style hêmanên êş infiltrative li ser çerm. Infection dikarin li her cover zirar pêk tê. Di vî warî de, di pêvajoya pişkinînan dikare were panaritiums naskirin, paronychia, kêzikan hilgirtiye bite cuda, teqîyayî û m. P.

lêpirsînên Paraclinical: Oak

Hemoglobin dikare were kêm kirin an normal. Hematocrit, û count hucreya xwînê sor, pirê caran kêmkirin. decrease mohra xwe li hejmara reticulocytes. count hucreya xwînê White kare bê kêmkirin, zêdebûn yan normal. Lê belê, ku ne hucreyên hêza dikare di hemû rewşan de bên naskirin. Ji bo pathology taybetmendiya "failure leukemic." Em behsa hebûna hucreyên teqîna li paş yên ku nebûna formên nîvî - metamyelocytes û myelocytes - di formula xwînê. Bi piranî thrombocytopenia dît.

myelogram

Ev pêvajoya kirarî wergirtîye qûlik mejî bone. maddî Fence divê ji kêmî ve du xalên çêkirin. Prosedûra derve, baştir e di bin tevizandin giştî hatiye lidarxistin. Li zarokên kevintir e ji du salan, a qûlik ji ber binçavkirin û latên rear ilium heta 2 salan - ji alî tibial calcaneal tuberosity an hêmanên. muayene peyvsazî Cytological bi piranî diyar maddî mejî hypercellular bi roj radibe, tengkirin, sîstema hematopoietic normal û bi ketina wan ya peqînên strukturên cellular.

lêkolîn cytochemical

Ev, yek ji qonaxên girîng ên teşhîs e. Bikaranîna di qilêr cytochemical xuya kirin ku bibe endamê a line hucreyê de. Be sure serî lêkolîn li ser myeloperoxidase.

tap piştê

Ev karîya wêneke li guman Losemî Novartisê, ji sedemên ku li jor behsa wan e jî. qûlik Cerebrospinal divê di bin serhevdanî û di dozê de ji ber ku di xwîna derdorê de herî kêm 30 hezar / platelets ml çêkirin. Ger ku hewce be, li ber prosedûra birêve trombovzvesi neqla. Ji bo amadekirina tsitopreparat pêwîstî bi kêmî ve du sentîlîter ji liquor. leukemic CNS - li ser vê tespîtê ji elementên hêz û nîşanên xerabûna demarên cranial neuroleukemia teşxîskirin. Ev divê bê diyarkirin, lê belê, ku êzgeha nav sîstema rehikan ji lymphoblasts û ketina wan ya meninges di hemû rewşan de pêk bê, heta ku di nava kaos yźn klînîkî û laboratorê de. Ev e jî tê xwestin, û tespîta ji nîşanên demara, wusa bikin ku, hişk dibe an kamputer magnetic navokî yên mêjokên piştê an jî mêjî ye.

Other lêkolîn

Bi alîkariya space retroperitoneal ultrasound û valahîya peritoneal dikarin mezinbûna organan parenchymal qeheriye, iltîhaba girêkên firehtir li zikê û deverên din, organên ku di hawizê, gunik diyar bike. Wekî beşek ji teşhîs Radiography singê di du projections e. Ev pêwîst e ku hûn bizanibin ku zêdebûna di mediastinum. Li ku derê got, ji kifş X-ray ji movik û hestiyên. Di analîzên biochemical tê kirin di nava xebatên laboratorê de hatiye lidarxistin. Ev bi giştî nîşan dide zêdebûna mezintir 500 LDH IU, bûyerên muhtemel ku di çalakiyên ji gurçik û kezeb. Berî kemoterapî pêşniyarkirin destê echocardiography û ECG'yê. Îro, di nava metodên din, di xwendinê de hucreya vegirtî a rêbazên genetîk û cytogenetic gerdî ji bo diyarkirina hejmara kromozomên, her weha guhartina tevnî bikaranîn.

Dermankirin: Overview

Prensîpa bingehîn li ser kîjan oncohematology zarokan modern ji nav komên ji nexweşan li ser sewiyê de terapiya parçe. Ev li gor let bi kîjan bi Losemî Novartisê derdikeve hilbijartî ye. dewletê Pêşbîniyên jî girîng e. Bi vî awayî, ji bo nimûne, yên ku ne ji bo tasfiyekirina pathology pir kemoterapî nerm tund tê pêşniyarkirin bistînin Amûrên jehirkirî zêdetir û giran ne. Ji bilî vê, ji bo kesên ku di piyan tê texmîn kirin ku rêjeya e ne wusa bilind, xurtkirina çalakiyên nikaribû şansê başbûneke be. Gava ku dubendî nav komeke nexweş bi nexweşiya Losemî teşxîskirin, Pêşbîniyên li ser bingehê tecrûbeyên berî çêkir, û protokol şexsî di nav sîstema etîketan de. Her yek ji wan ji aliyê yek an ji stratejîya din ên çalakiyên dermane of a sewiyê de hin avakirin. Di bin Dabeşandina niha rêkeftineke giştî li ser belavkirina by koma rîska nexweşên ku "Losemî Novartisê" teşhîsa hatin pejirandin. Dermankirina zarok di dawiya salên şêstan de ya dawîn ya sedsala li Amerîkayê hate pêşxistin. By û mezin, prensîbên ku li ser taktîka dermane, hatine guhertin taybetî di zîndanan de ne. Li ser nexweşên di bin temenê pathology xwe de bi awayekî pir êrîşkar dîhar û karaktera neuroleukemia, leukocytosis.

rêbazên dermane Main

Ji bo tedawiyê bi kar tîne dermanên mîna "Prednisolone" û "Vincristine". Ev jî bi kar tê endolyumbalnoe danasînê de tê wateya "Methotrexate" û Tîrêjkirin cranial ji bo pêşîgirtina li neuroleukemia. Jî, bernameya tedawiya taybet hate pêşxistin. Ev tê wê wateyê ku hemû nexweşên hin dosage zelal û combinations ji ajanên chemotherapeutic bistînin, di dema çarçovê de bi taybetî, bi rêzê ve protokola. By dawiya salên heftêyan de eşkere bû ku piştî ku ji bernameyeka weha li ser 50% ji zarokên ku bi nexweşiya Losemî Bagaç sip. Sedemên ji bo zêdetir pêşxistina dermankirina nexweşiyên ku ji ber pênase ên heterojeniya ji ALL û di pey re li pêşberî pergala Dabeşandina cytological navnetewî û faktorên prognostic, ku belavkirina nexweşên di komên, ên pêşvebirina bernameyên cihê. Of girîngiyeke mezin ji rêxistinê yên xebatê de lêkolîn multicenter ji pharmacokinetics yên cûr cuda ji bo regimens chemotherapeutic bêtir bi bandor, herweha pêşveçûna bi lez ên pê re bû.

rêgezên bingehîn ên terapiya

Bi saya xebatên li jor, li bernameyên nifşê nû himiolecheniya hatin afirandin. Herî protokol, îro bi kar tînin li ser prensîbên destpêkê li dermankirina lezgîn, bi mebesta ku e bicihbînin, wêrankirina hewzeke ji şaneyên anormal. Li dilê çêkirina bernameya serlêdana dermane di form of combinations yên cûr, serkevt (rotation), doz bilind regimens chemotherapeutic, herweha wek pêşîlêgirtina nexweşiyê dijwar e.

Taybetmendiyên serlêdana amadekariyên

The tedbîrên sereke bêhinvedan û tedbîrên pêşemîn bi neuroleukemia intrathecal ne bi wateya "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (li nerêkûpêk li gor temenê) û Tîrêjkirin cranial. Ji van ya dawî tê kirin jî li qonaxên destpêkê yên dermankirina hatiye lidarxistin. Dema endolyumbalno tiryakê bi rêve "MTX" bandûrek sîstemê. Di vê çarçoveyê de, ji bo kêmkirina girseya tumor de divê lidarxistina zû ya yekem qûlik lumbar dermane be. Tîrêjkirin Cranial heye tesîrên dûr û direct. Di vî warî de, xebatên li ser optimization hemû terapiya, îro meşandin, li kêmkirina dozaja û dabeşkirina zelal yên nexweş di koma rîska kêm, ji bo ku terapiya tîrêjên de hewce nake armanc. Hemû van destkeftiyên ku ew di dawiya salên heştêyî yên sedsala borî mumkin kiriye amade ne ji bo derbasbûna ji sedî 70, xêlyeke, rêjeya piyan pênc-salî ji bo Losemî li zarokên bê terapî e.

bernameyên dermane Modern

A tedawiya ku îro tê bikaranîn, boçûna çend merheleyan de. The yekem e li induction ji bo lêbihûrtina bi sê an zêdetir ajanên bi ji bo 4-6 hefteyan bi rêvebirin. Yê diduyan - bihêztirbûna multi-agent ji qonaxa berê. Sêyemîn - maintenance terapiya. Wek qaîde, dawî de asta dij-metabolîteyên ji bo 2-3 salan de tê bikaranîn. Piştgiriya ji terapî alîkariyê ji bo pêşîlêgirtin û nehêlana gelek ji komplîkasyonên têkildar bi cytopenia bi xapandinê û immunosuppression. Pêwîstiya serî çûme maintenance ji bo 2-3 salan hatiye dîtin, heta ku di nîveka sedsala borî de îsbat bike. Di rewşa normal de di vê pêvajoyê de her roj li nexweşan derman "6-Markaptopuriin" digire. Her hefte ew anîn û alavên "Methotrexate". Li gor hejmara şaneyên set dosage e. Pratîka ku li ser nexweşên tolerability têrkir ên vê rejîmeka dermane dide. Înfazê ya çalakiyên piştgiriya ji% 80 ji koma voluman ku pêwîst tê hesibandin, ji bo bibe hokarê prognostic belengaz ji bo dubareya.

Ji bo agahiyên zêdetir,

Bi gelek pirsgirêkên di dermankirina ALL hene. Bi taybetî jî, her ku diçe hejmara nexweşên bi cêwîyê hucreyê de tumor cûnên li hemberî kemoterapî, ji mesrefa bilind de û xuyanîbûna tesîrên dereng (nexweşiyên neuroendocrine, mezinbûna kula duduyan). Şikestina tedawî induction nexweşên ji ber mirina zû ji ber komplîkasyonên jehirkirî an li hemberî tumor. Her weha pir nêzîkatiya ji bo derman ji nexweşên ku ji bo dermankirinê standard bersivê ne sînorkirî ne. Wekî ku tê wateya alternatîf yên wekî "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar" tê bikaranîn. Îro li ser 70% ji zarokên xwedî bê bihûrtin û 5-salî. Losemî Novartisê li mezinan tê nûkirin di her rewşê de heftan. Ev pêşniyar dike ku li duration of dema ji bo lêbihûrtina gengaz e bo gihiştina bi tenê 20% ji dozên. Wek qaîde, vegera pathology di 2 salên pêşî yên piştî teşhîs dît. rewşa lêbihûrtina wek kêmbûna hêza di hucreyên xwînê, bi hebûna kêmtir ji% 5 teqînên li testa mejî bone, xuyabûna nîşanên başbûn ji norm hematopoiesis bilêv. Di analysis of herkoyî cerebrospinal eşkere kêmtir ji 5 hucreyên mononuclear / microliter. Ji bo serkeftina derman ji bo serkeftina bi lez ji statuya bihûrtin. Di 90% ji nexweşên bi piranî ne hucreyên anormal hesas de ji bo kemoterapî in.

di encamê de

Armanca sereke ya dermanî bi ya ji pathology nexweş û vegera xwe ya ji bo jiyana civakî ya normal û ji bo tenduristiyê baş bi kêmtirîn problemên ku ji ber dermankirina xelas. Ji bo bidestxistina îro pir dijwar. Ev e ji ber ku piraniya dermanan antileukemic pir bijarte û jehirkirî ne. Lê belê, pêşketinên di têgihîştina ji heterojeniya klînîkî û biyolojîk yên nexweşî, berdewam encamdana lêkolînên cuda bidin hêviya ku pathogenesis gerdî ji vê nexweşiyê hîn jî, heta dawîya wê bên deşîfrekirin. Di vê rewşê de, zanîna ji mekanîzmayên ji veguherîna pîs be dê alîkariya ji bo pêşxistina xelekên bêtir bi bandor û kêmtir kimyawî.