Dystrophy pêwît Duchenne û Becker: dermankirinê

nexweşiyên genetîk ji aliyê komeke ji pathologies giran ji bo dermankirina ku îro zehmet e. Di nava van de derasayî chromosomal bi binpêkirinên cuda dîtin. Gelek ji wan nîşanên neurologic. Mînak ev in: dystrophy pêwît Duchenne, Becker. Ev nexweşî di temenê zaroktiyê de pêş û xwedî Bêguman pêşverû. Tevî ku pêşketina ên Neuroscience, wisa pathologies ne ji bo tedawîya zehmet. Ev e ji ber ku chromosomal guhartinên ku bi di dema damezrandina bedenê danîn.

Description ji dystrophy pêwît Duchenne

Duchenne dystrophy pêwît - nexweşiyeke genetîk, bi şikilkî pêşverû beşa nexweşiyên lemlateyan. The pathology kêm e. Berfirebûna ya anomalî ye bi qasî 3 kesên di her 10 000 çenê dikin. Nexweşîya di hema hema hemû rewşan de, boys bandorê. Lê dîsa jî, ji bo pêşxistina girls pêwît Duchenne tên piştguhkirin ne. Ev nexweşîya bi xwe di destpêka zaroktiya xwe ra dîhar dibe.

nexweşiyên din yên ku li sedem û heman nîşaneyên myodystrophy Becker e. Ev heye, bêguman di lehê. ziyan testa muscle pir paşê pêk tê - di baliqbûnê. Di vê rewşê de, nedîtina hêdî hêdî, û nexweş ku mirov bikaribe bi kar di nava çend salan de hiltîne. As bi dystrophy pêwît Duchenne, ev pathology di nav xelkî de mêr hevpar e. Bûyera 1 kesê ji bo 20 hezar û boys e.

dystrophy pêwît Duchenne: nexweşî neuroimmunology

Sedema ku ji bo her du pathologies li binpêkirina chromosome X ye. Guherandinên genetîk ku li dystrophy pêwît Duchenne û Becker pêk de, di 30-î yên sedsala borî de xwendiye. Lê dîsa jî terapiya etiological hê nehatine dîtin. sadîstî mode recessive mîrasa. Ev tê wê wateyê ku, eger gene anormal niha li yek ji dê û bav e, bi îhtimaleke mezin ji zayîna zarok nexweş ji% 25 e. The X chromosome herî dirêj a di bedenê de ye. Bi herdu cureyên dystrophies binpê dike, di yek pêk tê û ji locus heman (p21). Ev ziyan dibe sedema kêm in senteza proteînan, ya ku beşek ji perdeya hucreyê de ji hunandina muscle. dystrophy pêwît Duchenne gava ku ew bi temamî li parqan e. Ji ber vê yekê, binpêkirinên zûtir pêk bê. Becker dystrophy pêwît dema ku proteîna di miqdareke piçûk synthesized an Êrişkirin e.

The picture klînîkî ji dystrophy pêwît

dystrophy pêwît Duchenne bi birînên ya pergala bêhnstandinê bilêv. Ev nexweşî dibe ku di temenê 2-3 salan bi guman. Di vê heyamê de, pishtî ku zarok û yekser li ser pêşveçûna laşî ya hevalên xwe, xerab diçe, direve û davêje. Hingê kids zehmet e ku mirov bi pêlikan re, wê gelek caran bikevin. Têkçûna masûlkeyên bi extremities lower dest pê dike. Piştre, ew hemû masûlkeyên proximal de. Degeneration di girdle milê jorîn pêk tê, quadriceps. Li van deran e Barbed ji masûlkeyên hene. Bi derbasbûna salan re, myodystrophy pêşketinan. Têkçûna masûlkeyan û barekî her tim li ser wan ber bi contractures - xirabbûna persistent Qetên. Li gel, ku nexweş bi dystrophy pêwît Duchenne nexweşiya dil, ku bi awayekî periyodîk xwe bide hîs kirin. Jî ji bo vê nexweşiyê ji aliyê kêmbûna şiyana rewşenbîr bilêv (pir derîne, ne).

dystrophy pêwît Becker xwediyê heman nîşaneyên, di heman demê de pêşxistina paşê. Ya yekem, yźn di nav 10-15 salan de pêk bê. e ku guhertinên hêdî hêdî li unsteadiness gait xuya piştre pêş contracture hene. Binpêkirinên li ser sîstema dil nerm in. Îstîxbarata di vê nexweşî bi giştî kêm ne.

How to teşhîskirin dystrophy pêwît?

Kansêrê "Duchenne dystrophy pêwît" (an Becker) dikarin revanpizişkê tecrûbe kirin. Di rêza yekem de ku li ser picture klînîkî de ji van nexweşiyên bingeh. Eleqeya ji bo semptomên wek Barbed ji masûlkeyên proximal xêzkirin, ji hypertrophy muscle gastrocnemius derewîn (ji ber ku fibrosis û fat pêk tê). Ev nîşan bi hema hema her tim bi pathologies dil tevî hev. The ECG dikarin bên dîtin û dysrhythmia, hypertrophy ventricular çepê.

Jî, nexweşên bi dystrophy pêwît Duchenne hinekî paş hevalên xwe di pêşveçûna rewşenbîrî de sist. Ji bo destnîşankirina vê yekê, wek zarokên psîkolojiya xebitî. Dema ku nexweşiya guman heye myography lidarxistin (pênase masûlka potansiyela elektrîkê) û EhoKS - kontrolê yên odeyên dil. Ji bo rastir ji ber nexweşî diyar bike, teşhîs genetîkî pêk tê. Dema Duchenne û Becker nexweş dystrophy pêwît divê li çendîn pisporan dît. Di nav wan de - a revanpizişkê, psîkolog û cardiologist.

dermankirinê

Mixabin, ji tedawiya etiological ji dystrophy pêwît Duchenne û Becker pêşxistin, nehatiye dîtin. Lê belê, nexweş dermankirina, nîşana piştgirî û nîşan bide. Li qonaxên destpêkê yên nexweşî bi kursên li dirûn, massage hatiye lidarxistin. Bi seqetî girîng divê ji bo pêkanîna tevgerên pasîf ya lingan. To hêdî pêşveçûnê yên contractures extension, nebirina wan ya elaqedarî teşkên di xewa. Maintenance terapiya dikarin li ser jiyana nexweş sitandin, û kêm nîşanên. Use supplements calcium, dermanên "galantamine" û "Neostigmine". Di hin rewşan de, reçeteyê ajanên hormonî, bi taybetî "Prednisolone". Dema ku nexweşiya pêşverû yên dilê tayîn cardioprotectors.

dystrophy pêwît Duchenne û Weather Becker

Duchenne texmîn dystrophy pêwît hêcetek e. Pêşketina zû ji nîşanên û pêşveçûna bi lez ya nexweşî dibe sedema lawazî di zaroktiya. Nexweşên bi vê tevliheviyê hewcedariya lênêrîna berdewam. The jiyana hêvîkirî ya navencî ya nexweş li ser 20 salan de ye. dystrophy pêwît Becker bi kursa bi avantaj bi şikilkî. Di bin çavdêriya berdewam ya ji doktorên û pêkanîna fermanên hebuni xwe yên nexweş bi bi 30-35 salan hatiye parastin up.