Hemolytic nebese-Chauffard Minkowski: teşhîs û dermankirina

Di îrsî bibin, asta hemoglobin xwîna drops bi hişkî. Bi vê nexweşiyê di tevahiya jiyana xwe ji bo rû bi gelek kesan. Ji bilî vê, ev yek li aliyê dûr ne, zarokên biçûk. Gelek cureyên li ber vê nexweşiyê bi destê diet belengaz, kêmbûna vîtamînan de, yan jî hindek dermanan sedema. Piştî ku ji navêrakirina hemî nîşanên bi tahrîkkirina faktora rizyayî. Di nav cîhêreng ên ji pêvajoyên Êrişkirin yek dijwar û pir bi xeter veqetandin. Ev nebese-Chauffard hemolytic Minkowski. Ji ber ku ev dê di gotara îro nîqaşkirin.

nebese çi ye?

Di bin nebese bi gelemperî, wek dewletê yên di bedenê de, bi şikilkî a indicators kêmbûnê tûj ên hucreyên xwînê sor û hemoglobin fêmkirin. Hin cureyên li ser nexweşî dibe sedema guhertina di shape malikên sor ên xwînê. Ew fonksiyona wan a sereke li ser wextê winda bike.

Nebese gelek caran bi zor ji nexweşiyan, lê qet bingehîn re çûn. Ji ber vê yekê divê tu bêyî tevlihevî bala bihêle ne. Ev pêwîst e, hindî ku zû dibe ji bo doza û hewl ji bo tasfiyekirina.

CÎHAN nebese hemolytic

Têgeha "nebese hemolytic" de komeke berfireh ên nexweşiyên. Hemû ji wan bi destê a pathogenesis hevpar bilêv. Zêdebûna xerabûna şaneyên sor ên xwînê dibe sedema zêdebûna di berhemên decomposition xwe û ji bo zêdebûna erythropoiesis. damezrandina Loop ye şaneyên sor ên xwînê rabûne. Pêvajoyên yên tunekirina wan hêdî hêdî destpêkê de bi ser keve, li ser mekanîzma derketina holê û kemilîna.

bi nislet e û têxi: Hemû nebese Hemolîtîk conditionally du beşan. Di vê gotarê de, em xwedî awireke berfireh li yekem versiyona. To be rastîn, em dibînin ku îrsî bibin-Chauffard Minkowski e.

Di pirtûkên referansa tibî tu çend navên ku salix pêvajoya Êrişkirin bibînin. Ev nebese microspherocytic û spherocytosis irsiyetê re, û nexweşî-Chauffard Minkowski. Pirî caran bi navê dawîn ji aliyê navên zanyar, discoverers bikaranîn.

Ev nexweşî tê hesibandin ku pir normal (1 di her 5 hezar. Population). Ev bi taybetî li gel Ewropayê Northern teşxîskirin. Nîşanên pêşî di temenê biçuk de diyar in jî zarok in. Eger hûn dest ne ji bo tedawîya nexweşiyê bi awayekî ku di wextê xwe ji bo bandora neyînî ya li ser ruyê hemû organism.

Sedemên û mekanîzmekê ji vê nexweşiyê

Nebese Minkowski-Chauffard Esau bi tevlihevkirina Pîstika cellular ji strukturên erythrocytes û fonksiyonên. Di encama van pêvajoyên, ew şiklê xwe giştînameyeke biguhere, degera bibe. Îşaretên ewil ji hemolysis - wêrankirina malikên sor ên xwînê bi berdana duristkirina hemoglobin.

Di saxlem a hucreyên xwînê sor mirovan di şiklê xwe dişibe dîskê biconcave, da ku ew bi awayekî azad, bi rîya damarên bar. Di îrsî bibin, hêman membrana ji senteza proteînan aciz. Ev yek jî, êzgeha Gaz nav hucreyên. Ji bo vê yekê, ew şiklê xwe biguherîne. Derbas damarên xwînê de, şaneyên sor ên xwînê ne bi giranî di temeke, û piştî demekê dest ji bo şikandina xwarê. Li dijî background ya prosesên, di asta malikên sor ên xwînê dakeve dadikeve, ku pêşxistina nebese hemolytic.

Eger yek ji dê û bav ji berê bi vê nexweşiyê bi nexweşiya dîtin, ew mecbûre wê bi mîrasa derbas ji bo ku zarok. Pir kêm zarokên nexweş bi moms bi temamî saxlem û dads dinyayê. Di vê rewşê de, îrsî bibin pêş li dijî background guherandinên di DNA. Vê guncandina gene seretayî heta di dema pêşketina zedeyî pêk tê. Mîsogeriye ji bo pêşketina vê nexweşiyê bandora li ser laşê diya xwe faktorên e li jêr e:

• tîrêjên, X-rayê;
• sermestiyê bi xwê heavy metal, narkotîk, nîkotîn;
• êrişên vîrus.

Di bin bandora van faktorên tenê nebese-Chauffard Minkowski, di heman demê de jî pathology cidî zêdetir ne. Ji ber vê yekê, di dema ducaniyê de, divê ew jin hewl ji bo parastina laşê te.

Ya yekem, nîşanên

The picture klînîkî bêhtir mezinahîya pêvajoya Êrişkirin û miqdara erythrocytes de hate destnîşankirin. yekem nîşanên wî dikarin bên li zarokên pêşdibistanê û temenê dibistanê zû dît. Di vê type ya îrsî bi piranî ne pêkan dike. Bi atiyê krîza hemolytic dema ye ku hejmareke mezin ji tunebûnê hemwext malikên sor ên xwînê, li pey ku bi perîyodên bêdengî heye. Di vê rewşê de, nîşanên diguhere.

Ji bo nimûne, dema interictal ji nexweşî nîşanên ya îrsî da. Di nav wan de ne spîçolkîtiya çerm, parda an jî çavên. Eger krîza hemolytic picture klînîkî ye de hate guherandin û bi semptomên jêrîn re çûn:

1. Zêdekirina germahiya 38 derece, serêş, bêzarî.
2. Pêşketina zerik.
3. Êş di binzik, bilêv character Spastic.
4. BORN li kezebê ber xwe bide.
5. Iltîhaba spleen.

Irsiyetê hemolytic nebese-Chauffard Minkowski li mezinan dîtin. Sedema ku zêdetir ji bo digere bala tibî di vê rewşê de li yellowness ji çerm e. Lê belê, di piranîya bûyeran de, bi vê nexweşînê, bibeyn e. Nexweşên ji hebûna xwe bi tesadufî û bi piranî di dema teftîşeka rutîn fêr bibin.

vekolîna bijîşkî

Kansêrê ya îrsî-Chauffard Minkowski pirr hêsan e. Ger hûn bi guman a nexweşî, û xuya dike ku ji nîşanên destpêkê divê şîret tibî digerin. Pathology ya pergala hematopoietic di nava jêhatîbûna a hematologist in. Piştî lêkolîna gilî yên nexweş û dîroka pispor malbata wî divê çerm û sclera vêkolîna, çavderîyê palpation zik. Mecbûrî ultrasonography rêdan kezebê û spleen, wekî nîşaneya ku nexweşî bi zêdekirina mezinbûnê ji van sazîyan e.

Hevdemî hematologist alî dide hejmarek ji texlîlên laboratuar. Hemolytic nebese-Chauffard Minkowski li ber guhertinên ku piştî piştrast kir:

1. Mîz: hemoglobinuria, zêde indicators protein û urobilin.
2. xwîn Biochemistry: kêmkirina kolesterolê, dehydrogenase lactate, mezinbûna, zêdebûna bilirubin nerasterast.
3. A lêkolînê malikên sor ên xwînê: reticulocytosis dinyaya, kêmkirina li size hucreyê de, pileya aramî û dualî xwe.
4. analysis Giştî ya xwîna: lezgîntir ESR, kêm sivik, li xwînbûna û kêmkirina leukocyte nîşana reng.

Di dawiyê de erê bike, wê encamê pêşîn alîkarî Îdareya electrophoresis proteînên ya membrana ejiptu de bi minasebeta quantitation xwe.

teşxîskirina dîferensiyel

nebese Hemolytic zarokên Minkowski-Chauffard carna di dema nasîna dibe sedema zehmetiyan. Ev nexweşî similar to din nîşanên pathologies otoîmmûn e. Ji ber vê yekê, doktor, divê ji hin ji yên ku cuda û taybetmendiya bo vî cureyê nîşanên nebese haydar bin.

Berî her tiştî em li ser dipeyivin meyla genetîk. Bi tenê di rewşên awarte de, hem dê û bav bi temamî saxlem in. Li aliyê din, xwedî zarokek nexweş werin şopandin, guhertineke berbiçav di hestiyên tasa. Di rewşên bi gumana Herweha rêdan test Coombs. Ger ku analîzên negatîf e, nexweş destekkirin nebese-Chauffard Minkowski. Kansêrê ye dighêjîne qediya.

tedawî Muhafezekar

Nebese dermanî, ji ber ku ji hişkiya xwe hilbijartin. Di dema kême, ku di prensîpê de, mudaxeleya pêwîst e. Di êrîşeke din yên nexweş rakirin nexweşxaneyê, di cih de.

tedawî mihafezekar ya îrsî-Chauffard Minkowski de, ji bo tedbîrên jêr e:

1. girseyî ejiptu Terapiya guhertina, eger di asta hemoglobin xwînê dakeve heya asta 70 g / l.
2. Albumîn ye ji bo dermankirinê ji rêjeyên bilind ên bilirubin got.
3. Ji bo detox bikaranîn terapiya Înfuzyonê.
4. Di nava kaos û krîza hemolytic ekspres h'ejmara resepsiyonê derman choleretic.

The duration ji yên weha re terapiya, bi dermanên taybet û dosage wan - van hemû mijaran bi destê nojdar û li ser esasê şexsî biryar da.

destwerdana operative

Ger hemolytic microspherocytic nebese-Chauffard Minkowski giran be, tedawiya muhafezekar bi qasekî bi armanca diyar, nexweş heye muayenexaneyê jê spleen. Ji ber ku helwesteke ne dikarin bi temamî bi nexweşî qenc bike. Li aliyê din jî, piştî mudaxeleya hejmara malikên sor ên xwînê rûxandin berbiçav kêm û dirêj cycle jiyana xwe.

krîza Hemolytic piştî operasyonê dubare ne, lê ji ber ku hejmareke ji contraindications. Ji bo nimûne, rakirina spleen ji bo zarokên di bin 5 salî de ji ber ku di reşayî bilind di dema postoperative nayê pêşniyarkirin. Ji ber neyîniyên prosedûrê de tê hesibandin berxwedana laş re biçûkbûn divê bi rêzgirtina ji bo enfeksiyonan bi zûyî û Virûs.

An bighîjne alternatîf tê hesibandin to jê spleen norolojîk endovascular. Ev rêbaza din yên tedawiyê ji bo alîkarîya ku gelek caran li teşxîsa xwest "nebese-Chauffard microspherocytic Minkowski." Di dema prosedûra, bijîşk, inserts nav bedenê de ji dermaneke ku provoke dike bizdandinê, û spleen dibe sedema krîza dil. Hin ji yên ku ew wê rizgar xwîn tije dike û bi şiyana şer enfeksiyonan winda ne.

komplîkasyonên gengaz

Hemolytic nebese-Chauffard Minkowski zarokên pêşdibistanê caran ji bo komnebûna li pêşketina rûhî û fizîkî meşîn. Bi taybetî jî eger dê û bav ji bo demeke dirêj nekir alîkariya tibî an şîretên dixtor hesibandin da digerin ne.

Li nexweşan adult, ji tevlîheviya ku herî zêde li dijî background ji nexweşîyan gallstone ji metabolîzma bilirubin hesibandin. Mesele ew e ku krîza hemolytic gelek caran weke destpêka pêşketina zerik tê dîtin, da tedawî minasib dereng. Li ber kevirên di safra pêşnîyar dikin ku a qelb bi splenectomy.

Pêşbînîkirin, ji bo başbûna

Di nexweşiya kêmtir giran û tevgera wextê xwe yên di operasyona ku jê spleen texmîn lehê. Lêbihûrtina bi piranî di cih de piştî krîza hemolytic pêk tê. duration wê bê guhertin, lê di gelek rewşan de li ser du salan e.

riyên ji bo pêşî li

Nebese Minkowski-Chauffard bi nislet e. Ji ber vê yekê rê li ber derketina holê ya vê nexweşiyê ne mumkin e. Ji bo pêşî li formên giran yên ku ev nexweşî di nexweşên bi nexweşiya forma ya îrsî ku tê pêşniyarkirin ji bo demekê tê êşan Kontrola full li hematologist.

Dema ku plan a ducaniyê de, divê bê fêmkirin ku bi îhtîmaleke mezin ji pêşxistina nexweşî li zarokê di zikê% 50 e. Ji ber vê yekê zarokên nûbûyî, bi destê doktor nîşan dide şopandina berdewam a ji bo diyarkirina nasnameya pathologies li demeke zû de.