Nebese Sideroblastic: nîşanên, tedawî

Gelek kes dizanin, ku nebese nexweşiyeke pir xeter e. Gelek cureyên li vê nexweşî heye, û her yek ji wan ji bo tenduristiya mirovan ziyanker e. nebese Sideroblastic patolojîk xeter re têkildar bi dîtinê senteza microelements e. Di vê nexweşî bone marrow bikaranîna hesin ji bo komeleyê hemoglobin, da ku di organên navxweyî tê razandin. Ya herî sereke - ji bo pêşî li komplîkasyonên, û ji bo vê yekê divê yekser li alîkariya profesyonel.

Nerîneke

nebese Sideroblastic ji cureyên din ên giranîya nexweşî kêm ji hesin di şaneyên sor jî cihê ye. Ev rastiyeke ku, bone marrow ev element di senteza hemoglobin bi kar tînin ne. Pirî caran, nexweşî pêş wek çîrûskên an kirîbû. Di asta genetîk, îrsî bibin bi piranî li boys pêk tê.

Nexweşî dikare bibe wek way autosomal serdest veguhestin. Ev nebese navê sendroma Pearson. Dema ku beden e, bi eksê hesin nav xwe de bihelînin, ku di organên navxweyî tê razandin, di encamê de bi nebese sideroblastic. Eger gland pir zêde dibe, karê şikest kezebê, gurçik û masûlkeyên dil de.

cureyên nexweşiyên

Ev type ya îrsî bi pileya hişkiya dabeş, di heman demê de jî ji ber ku ji fahmkir û picture klînîkî. Çend cureyên cuda ya îrsî bibin sideroblastic:

1. Irsiyetê. Bi nexweşî ye, weke encama vê guncandina gene re maye. Ev dibe sedema pêvajoya maddeyan anomalî pathology tevlêkirina vîtamîna B6 û acid aminolevulinic. Ev nexweşî jî bi xwe piştî zayînê yan jî di dema baliqbûnê de hest.
2. Congenital. Ev form ji hev cihê hiştin jî, tevî ku di radeyekê ev ji forma irsiyetê re têkildar. Li vir, bi şikilkî naveroka bilind yên coproporphyrin ejiptu.
3. Kirîbû. Ev, weke encama bandorên neyînî yên kîmyewî de xuya dike. Di nav wan de ne etanolê, lead, tsiklosirin.

Pirsgirêkên bi senteza hesin jî biqewimin ji ber ku pêvajoyên tumor di bedenê de. Nêzîkî 1/10 nexweşên bi nebese sideroblastic ji Losemî akût dikşînin.

Sedemên nexweşî

Sedema sereke ya vê nexweşiyê protoporfiirina nebûna, ew e ku yek ji hêmanên herî girîng ên di senteza element hemoglobin e. Li gel vê, maddeyên ku di çêkirina proteîn û hesin more.

Giştine form nebese sideroblastic ji rastîya ku di bedena nade madeyên pêwîst di miqdara têr nekevin diafirînin. in, di rewşên ku dikere xwestin bi bi dermanên ku gelê xwe tepeser hene.

Bedenê de wekî encama şêwazê bi alkol, pakîya. Îrsî ji ber bijehrêketinê lead an resepsiyonê ya antîbîotîk bi hêz pêk bê. Forma bi nislet e, bi rêya chromosome jin genên zirar derbas bûn. Jî, sedema vê nexweşiyê dibe ku alozîya li ser sîstema parastinê û ji bo pêşxistina pêvajoya neoplastic.

nebese sideroblastic kansêrê

Pêvajoya naskirina nexweşî pir tevlîhev e, ji ber ku derdikeve, hema bêje, bibeyn. Ser de jî, picture klînîkî cuda, ku tu xwe hispêre li wir. Heger tu bi tenê li ser nîşanên derve binêrin, teşhîsa vê nexweşiyê ne rasteqîn e. Lê belê, ev e yek ji bo tesbîtkirina nebese sideroblastic li wir - testa xwînê.

Bi zorde kontrolê yên organên navxweyî yên nexweş, ji bo peydakirina kanzayên hesin. Lê ji aliyê hêmana demê de, û bi vî awayî ev dibe sedema nîşanên hematological. To dûr sedema, ji bo ku teşhîs wê pêwîst e. Ev bi alîkariya lêkolîneke macroscopic ji bone marrow kirin.

Ji bo ku rîska kêmkirin ye, bo çavderîyê biyopsiya ku ev yek pêwîst e. Ev e ev pêvajo bi awayê herî bitesîr ji bo destnîşankirina nebese sideroblastic e. Ev tê kirin wiha hatiye lidarxistin: biyopsiya pre-diqelêşin, cismê taybet, û eger hesin non-synthesized Seûdiyê, compounds nûnerê xuya bibe.

To çi pispor ji bo çareserkirina?

Wekî hate gotin, nîşanên sideroblastic nebese di pratîkê de tê destnîşankirin. The picture klînîkî de jî kêm, û ji ber ku hin zehmetiyên hene. Heger kesek dihesîne westandin, qelsî di bedenê de, ew bi piranî ji terapîstê behsa. A doktor ji bo nebese guman dişîne, nexweş a hematologist ku lêkolînekê pêk.

Yekem, Pisporê dibîne dewletê ya giştî ya nexweş bala di jiyanê de, ji xûyên xerab, lîsteyek ji nexweşiyên û t bi paş e. D. Eger nojdar û pêwîst biçuk de, ew dê çend lêkolînên bigirin. Ev in:

• xwîna (û biochemical);
• biyopsiya kezebê;
• analysis of kompozîsyona hucreya mejî bone.

Hematologist bijarteye dikarin ji bo miayeneyê temam zêdetir derhêneriya nexweş pisporên din. Ji bo nimûne, ji bo peydakirina form of îrsî bibin, pêwist e ji bo ku vegerin genetîk. Ev doktorê diyar bike wê ev e, gelo ji bo forma irsiyetê ya îrsî sideroblastic hene. Ev jî pêwîstî bi ke rawêjî di dema ducanîyê, mîzildanê an proctologist.

Rêbazên tedawiyê

Berî ku hun dest bi tedawiyê, divê hûn diyar e ka bi rastî deposition hesin heye. Ji bo vê armancê, test desferalovuyu. Ev bi derziyê intramuskuler bi rêvebirin, û mîzê, di encamê de divê bê veqetandin, bi qasî 0.5-1.1 mg hesin, û li hypochromic, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, kêmxwînî sideroblastic - 5.10 mg.

Ev divê bê gotin ku bi forma irsiyetê ji vê nexweşiyê ne, dikare sax bibe. Ji bo tepisandina gene ku dest bi mutasyon tedawiya gelek caran dihat bi dozên bilind yên vîtamîna B6. Ev di nava amount of 100 mg per day bi rêvebirin. Lê belê, ji bo ku bertekên ji bedenê hema hema wê şolî ye. Di tedawiyê yên di asta hemoglobin nebese sideroblastic divê ji bo astên normal di nava sê mehan de rabe. Eger di vê pêvajoyê de yên di dema nayê, dermankirina bêkêr zêdetir alîkariya ne.

Pêşîlêgirtina û texmîn

Gelek caran, ji ber nexweşînê ku di encama jehr lead pêk tê. Ji bo pêşî li vê yekê, divê bê kirin ji bo ku bi vê mijarê re. Di dema avakirina xaniyên kevn divê ji bo tedbîrên ku dibe ji bo demekê zarokên bicîh bibin. Ma ji qewumî ne an binax paint dihewînin, xam. herî baş ew e ku nekolin off yan jê wan kîmya. Li gel vê, pêwîstî bi rêkûpêk şopandin û paqijiyê û milkên girêbide, bi avahî û tenduristî standardên.

Xweşka forma irsiyetê ji vê nexweşiyê ne mimkun e. Ji bo bandorên divê her tim çavdêriyê li Arabistana xwîn, bi taybetî jî di asta hemoglobin. Ev yek bi vê korîdorê bi rêkûpêkî ya kursekî ji terapiya, ku rê nade ku nexweşî bi pêş û parastina rewşa normal mirov pêk tê.