Porphyria - nexweşîya mirovatiyê modern

nexweşî porphyria cûreyeke taybet yên pathologies kezebê di asta genetîk, li ku ye senteza hemoglobin misogerî rast nenivîsandiye, li wir e. Ev bawerî heye ku heşt berêye gavên enzymatic, ku bi navê di biosynthesis ji hemoglobin hene. Bęjeyek ji perçiqandineke li qonaxa yek ji wan dibe ku ji niha ve ji bo pirsgirêk bi rê yên wek porphyria. Nexweşî bi giştî bi lez bi pêş. Di vê nivîsê de em dê herî detail e ku ev nexweşiya nîqaş û rêbazên modern yên tedawiyê çi in.

Porphyria - nexweşîya mirovatiyê modern. mekanîzma ji vê nexweşiyê çi ye?

Di destpêkê de, beşek non-protein yên hemoglobin (na - heme) is nav maddeyeke bijehr ku, li dorê, bi lehev dixwar dûr gelî hemû testa tevna bîya. Bi vî awayî, di çerm de hêdî hêdî human a tint brownish, dibe, tîner bi dem, û ji teqîna tava direct. Ji ber vê yekê nexweşên bi vê nexweşiyê, tu sores û birînên gelek bibînin. Bi vî awayî hêdî hêdî porphyria. Nexweşîya, em not bikin ku nebûna derman di wextê xwe, bi piranî bi rêvebirtiya hemû herêmên nû yên li ser çermê.

ber sedemên

binpêkirina awaken ji biosynthesis heme, ku hinekî li jor hat behskirin, dibe sedema kombûna fehş ên porphyrins di organism, herweha navgînên da bi navê (raxîne, ALA û porphobilinogen). Ev bû zêdeyiyê borî bandora jehrî jî bi hêz li ser organism, ku di encama sedemên jixwe pêş nîşanên klînîkî. Sedema ku ji bo binpêkirinên weha a mutasyon ji gene ku ji bo çalakiyên ji enzîma hin ku tev li sentezeke multi-gaveke ji heme e. Vê gavê, zanyar di lêkolîneke berfireh li van pêvajoyên û ev nexweşiya porphyria dimeşandin.

nîşanên Nexweşîya

• Xerabûna sazûmanê demarî yê navendî.
• Mîz rengek pinkish.
• sores pêkhatî û birînên li ser bedenê.
• Êş û azarê li herêma zik.
• tansiyona xwînê zêde bû.

Tişta divê bê tedawîkirinê?

Mixabin, li vê rêkê de, pispor dikarin bi rêbazên bi bandor ên terapiya pathogenetic ji vê nexweşiyê bidin ne. Di hin rewşan de (raxîne, uroporfiriya erythropoietic) tedawî nikare bibandor be. porphyria birrî (a nexweşî di qonaxa akût), teqez hûn bikaranîna dipyrone û tranquilizers destûrê ne, wek ku ew sedema exacerbation nîşanên. Li ber êş li nexweşiyên wek porphyria, wek qaîde, bi teferruat tundtirîn bikartînin.

encamê de

nexweşî Porphyria (picture hejmara 1 yek ji aliyên xwe nîşan dide), mixabin ku di van rojan de bi nexweşiya gelek caran. Di encamê de, divê bê diyarkirin, ku îro bi vî rengî ya nexweşî hê jî kêm hatiye zanîn dimîne. Zanyarên ji seranserê cîhanê berdewam ji bo lêkolînkirina sedemên root, nîşanên klînîkî seretayî, herweha rêbazên ku li dijî van pirsgirêka bajon. Tendurust bimînin!