Neurofibromatosis li zarokên: nîşanên, teşhîs, tedawî

Neurofibromatosis nexweşiyeke irsiyetê re, ya ku ji aliyê dîtinê yên kula bilêv bikin. Wek qaîde, ku piraniya wan bi şikilkî karektera enformasyonê. Tumorê dikare li ser çerm kozik, di mêjî de an spinal cord, bêhnteng û organên din. Tedawiyê tê wateya bi rakirina birînan ya neoplasm û komplîkasyonên şopandinê, piştre. Gelek caran neurofibromatosis li zarokên teşxîskirin. Nîşanên wê di her rewşê de dikare piçekî bête guhartin. Lê doktorên komek temam ji nîşanên klînîkî de karakterîstîk ên nexweşî cihêkirin. Der barê wan û rêbazên sereke yên dermankirina vê nexweşiyê li nexweşên ciwan em di vê gotarê de rave dike.

Description ji vê nexweşiyê

Neurofibromatosis tê hesibandin nexweşiyeke genetîk a ku mîras maye. Ev ji aliyê pêşketina mejî / kêmasî spinal cord, çerm bilêv, hinek ji organên navxweyî û sîstema rehikan.

nexweşî neurofibromatosis dîhar damezrandina tumor. Dema ku tumor di size mezinbûn, ew dikarin li ser organên girîng nagire, bi vî awayî têkbirina pêşketina pirsgirêkên tenduristiyê related.

Neurofibromas (kula) bi piranî di temenê zaroktiyê de bêtir di dema balixbûnê xuya, di heman demê de. Nîşanên klînîkî yekem deqên tarî ne. Ew bi destê êş an xurîn pê re ne. deqên Brown dikare bê guman her derê ku di bedenê de di nav wan de binçeng û navranan kozik,.

Li gorî nêrîna eksperan, pirî caran neurofibromas enformasyonê. Xwezayê cuda, bi tenê ji sedî 5 ji wan bi bi prosesa guheztinê neoplastic, ango, diaferînin pîs rastî. Lê belê, growths heta enformasyonê caran barekî gefa ji bedenê. Mesele ew e ku li ser dema ew li size mezinbûn, dibęje ku rêvebirina normal yên organên navxweyî ye, hin.

Neurofibromatosis di zarokan de dikare were bi derasayî yên testa bone têkildarkirin. Mezinahîya nexweşî rêzeçiyayên ji giranê bi gelekî zor, bi xeraban de wateya lawazî.

ber sedemên

Çi dibe sedema neurofibromatosis? Sedemên vê nexweşîyê, li gorî pisporan, bi li 50% ji rewşan de ji meyla irsiyetê nixamt. To be rastîn, ew e ku faktora genetîk hin hucreyên sîstema rehikan (lemmotsity, melanocytes, fibroblasts endoneurial) tesîr dike. Nexweşî bi xwe di form of kula gelek ku nasîna formên dîhar deqên temen, cones edema. Di hin rewşan de, dibe ku pirsgirêk bi hestî hene. Bi vî rengî, aloziya di bedenê de û tesîra li stuna piştê.

Di çarçoveya dozê de ji nexweşiya genetîk pêş faktora ye li ser corê ji gene, dişiya ku mîras maye. Ji bo nimûne, eger yek ji dêûbavan heye gene derbe, nîvê wan zarok dikarin vê nexweşiyê bistînin. Ev girîng e ku asta derbirîna bi vê nexweşînê re rasterast têkildar ji bo asta ramanê yên genan de bi xwe ye.

Li aliyê din jî, sedema nexweşî û caran performs faktoreke random, ku mutasyon spontan e. Zanyarên berdewam niha çalak dixwend di mekanîzmayên bi nexweşiyên wek neurofibromatosis. Sedemên ku ev nexweşî di warê mutasyon spontan e niha hema hema ne mumkin bo ravekirina.

Ev girîng e, ji bo xwe not bikin ku nexweşî bi wekhevî di nav mirovan de û di nav sex adîl bê naskirin. Ji ber vê yekê jî dijwar e ku meselê ji sex.

Neurofibromatosis li zarokan pêk tê, tenê ji ber karaktera genetîk, wek mutasyon spontan - ku tenê pathology li ser nexweşên kevintir kirîbû.

bisinifkirinî

Niha, ji ber nexweşînê giştî piranî li nav şeş formên dabeş:

• nexweşî Recklinghausen (neurofibromatosis type 1) ku di 90% ji dozên teşxîskirin. Ji bo vê formê ji aliyê pêşketina kula enformasyonê, ji şûnên pigmentî li ser çerm, derasayî bone û guhertinên li iris bilêv.
• Neurofibromatosis type 2 gelekî dişibe yźn klînîkî di type yekem e, di heman demê de kêmasî çerm de ne, da xuya ne. Di vê rewşê de, bi vê nexweşînê ku di form of mejî neuromas piralî û spinal cord, û herweha nerve tuwanayî da. Kula yên sazûmanê demarî yê navendî, ku di prensîpê de, di navbera 20 û 30 sal ji jiyana avakirin.
• Şiddeta sêyem, ji aliyê hejmareke mezin ji neurofibromas, ku di hin rewşan de dibe sedema glioma bilêv ji nerve tester û mejû.
• The type çaran wekî din ji, wekî mot'acê behskirin, wek ku di vê rewşê de, di pathology di çerm de bandorê li herêmê re.
• The type pêncemîn bi nebûna birînên nodular, di heman demê de, bi amadebûna deqên pigmentî color qehwe li.
• type şeşê nexweşî li nexweşên li ser temenê xwe yê 20 salan de teşhîsa, lê belê di vê rewşê de, faktoreke genetîkî ne xwedan roleke taybet ne.

Ev girîng e, ku li ser nexweşên ciwan, bi tenê du formên vê nexweşiyê: type neurofibromatosis 1 neurofibromatosis type 2.

nîşanên

Li gorî nêrîna eksperan, li ser yek sêyem ya nexweşên ji bo demeke dirêj û can li ber nexweşiyên bi şik ne. Pirî caran, bi nexweşî ye li teftîşeka rutîn next teşxîskirin. Doktor dibêjin, ji ber nodules biçûk di bin çerm.

Ya sêyem, ya duyem ya ku nexweş li neurofibromatosis nexweşî jixweber xuya tu xwezayê nexweşiyên demara ne.

Gelek kes li ser tespîtkirina wan bi tenê piştî serdana xwe a beautician fêr bibin. deqên Brown li ser rûyê xuya, paş û çeng. Ev ev nîşana klînîkî de, wek qaîde, û sedem ji bo hewaleyê ji pispor e.

Ev girîng e, ku hinekî cuda neurofibromatosis li zarokên da. Nîşanên pirî caran ji rojên destpêkê yên jiyanê ne. Li vir em bi serî de li ser deqên multiple pigmentî li ser çerm re dipeyivîn. Dema ku hîna ûrê biçûk yên curbecur û bi şêweyên cuda hate dîtin. Bi vî rengî ya neurofibromas Dibe ku bi tenê çend sed an jî zêdetir. Di hinek nexweş, ne guherînên di nav hestî (scoliosis, seqetî hip ji nexweşiyên bone skull di eye) heye.

Ev girîng e, ji bo xwe not bikin ku tumor dikarin ji tu nerve di bedenê de belav bû, lê bi piranî rabe ji şaneyên yên kokên damaran de. Di vê rewşê de, ew tu binpêkirinên cidî ne. Eger tumor rasterast mêjokên piştê bandorê, e tehlukeyeke ciddî ye ji bo tenduristiyê yên nexweş hene.

Neurofibromatosis Recklinghausen (type 1) bi piranî bi xwe di temenê biçuk de dîhar dibe. Ji bo vê nexweşiyê bi şikilkî damezrandina deqên temenê ronahî hue brown. Balkêş e, ku ew jî dikarin li zarokên bi temamî saxlem dîtin. Eger zêdetir ji pênc deqên wisa li ser diameter bedena 5 mm yan bêtir bo çavderîyê testkirina pişkinînan, ji bo li derve hiştina nexweşiyên wek neurofibromatosis Recklinghausen pêwîst e.

The type ya duyem de li nexweşî gelek caran wek teenager teşxîskirin. Ev ku bi ava ji ûr û tesîra xwe li nerve tuwanayî bilêv. Li gel vê, nexweş atiyê heye, di guhên wî, serêşî û têkçûnên dibête diêşin.

Sedema

Di rêza yekem de ji bo piştrast ev nexweşî pêwîstî bi sehkirina laşsaxiyê, nîşanên klînîkî de wek berbiçav rê nexweşî rast peydake. Lê belê, di hin rewşan de, pêdivî bi muayene din. Divê doktor nav account ji bo tespîtkirina dawî bigirin cureyên li jor dîyarkirine ji neurofibromatosis.

Nexweşîya Recklinghausen da bi amadebûna li nexweş yên bi kêmanî du ji ê jêr piştrast kir:

• nodules isch.
• deqên Brown ji rengê qehweyî û miqdarek size.
• derasayî yên taybet ji bone.
• Du an jî zêdetir neurofibromas.
• Hyperpigmentation li armpit herêma / berran de.
• Ku hebûna vê nexweşiyê li xizmên xwe yên nêz.

Ji bo lêkolîneke berfireh li doktor kula heyî bi piranî an MRI, X-tîrêjên û CT scans datîne. Radiograph bo tesbîtkirina binpêkirinên gengaz ji makîneya bone mirovan pêwîst e.

Diyarkirina a type duyemîn nexweşî di gehîne ku audiogram. Ev xebat bi taybet ji aliyê ku tê texmînkirin ku wê bi rûniştina nexweşan.

Xincî ku cure yê vê nexweşiyê ku bi hemû pêşniyarkirin, bê cudahî, di analîza bi navê of neurofibromatosis. Ew bi xwe tê wateya ceribandinên genetîk a ku herî zêde, di nav de prenatal. Vebijêrka - last ev analysis of ava dêmalik an villi chorionic e.

Dema ku û divê çi bê doktor gazî

Berî her tiştî divê bê diyarkirin ku, ji bo dermankirina vê nexweşiyê pirî caran çend pisporên bibin. Revanpizişkê temaşe nexweş ciwan bi zaroktiyê, û paşê ji aliyê dixtorên din bûn. Wekî ku berê li jor behskirî de, neurofibromatosis an nexweşî maye, heye ku bi mutasyon ji kromozomên hin têkildar e. Ji ber vê yekê, tedawî radîkal niha pêşkêşî doktor nikarin. Di doza fast-diherikin ji nexweşî, lê pêwîstî di Swisrayê eger neurofibromas bi ser organên navxweyî ye, kozik hene. Du li ser milên, wek qaîde, berpirsên bo nodules tumor, ku her weha bi jêbirin.

Tişta divê bê tedawîkirinê

derman Modern dikarin şêwazên radîkal ji bo dermankirina vê nexweşiyê bidin ne. Ji ber vê yekê doktor re mêldarê receteyan terapiya nimûneyî ye. Ev dide nîşandan pêşwazîkirina hinek komên ji dermanên ( "Ketotifen", "Fenkarol", "Tigazon") ji nû pêvajoyên maddeyan di bedenê de û kêmkirina nîşanên klînîkî de ji nexweşî yên wek neurofibromatosis.

Tedawîyê reçete û tenê doktor li ser esasê şexsî, hesabê aliyên taybetî yên vê nexweşiyê. Di dîyarkirina derman jî nav çavan encamên analîzên li genetîk, di dawiya ortopedîyê, Guh û Onkolojî dike.

Û gelek caran pêwîstî bi mudaxeleya birînan binivîsin. Ev ji ber berfirebûna bilind ên pêvajoya mihîm e ku ji bo jê hemû malperan tumor dikarin gelek kêm e. Di hin rewşan de, herweha pêwîst grafts çerm. êşa giran li herêmê bi bandor dianî, hucûma, malignancy, xeternak e ji organên girîng: Nîşaneyên sereke ji bo emeliyat li jêr in. Di cerahîya estetîk, ji bo tayînkirin e, pir kêm, wek ku îhtîmal e ku zêdetir ji bo alozbûna neurofibromatosis. folk remedies Çareserkirina nayê qebûlkirin.

Îro em dizanin ku hejmareke mezin ji rewşan de ji vê nexweşiyê, ku wek encama nexwaşîyên din pêk tê. Ji ber vê yekê ew qas girîng e ku dev ji pirsgirêk ne bêxwedî.

komplîkasyonên gengaz

Wekî ku berê li jor jî diyar kir, divê neyê hiştin bêxwedî neurofibromatosis zarokan. Dermankirinê divê di wextê xwe û bi kalîte be. An na, bi îhtimaleke pir bilind ji pirsgirêkên cidî yên ku bandorê li tenduristiya rewşenbîr û fizîkî yên ku nexweş ciwan, qalîteya wî ya jiyanê. Pispor nasnameya komplîkasyonên gengaz jêr e:

• Hîpertansiyon.
• Bi atiyê (li 40% ji bûyerên li zarokên bi a type yekem nexweşiyê dît).
• Kerayî heye.
• nexweşiyên Speech.
• Scoliosis.
• kêm dîtin.
• Delayed pêşketina cinsî.

Neurofibromatosis li zarok, nîşanên ku yên li jor hatiye, pêwîstî bi çavdêriya wêneke daîmî tibbî, pêştedbîr di komplîkasyon. dixtorê te tedbîrên rehabîlîtasyonê eger pêwîst pêşniyar dikin.

Wendabûna de rûniştina di neurofibromatosis type duyemîn navborî, ji nîşaneyeke ji bo aţitiyę a çîpê di rûniştina taybet. Amûrê bi berdewamî guwastinewey îşaretek audio di mejî de bi destûrê dide ku zarok ji bo bi hevra deng û nas axaftin.

pêşîlêgirtina

Mixabin, bijîşk ne dikarin niha ne pêşîlêgirtina bi bandor yê nexweşiyê. Mesele ew e ku di dawiyê de û sedemên wê vekolînkirin ne dîtin. Pispor bi tenê pêşniyar ji bo bi berdewamî çavdêrîya tendirustîya zarok, bi rêkûpêk wî ji bo kontrola tenduristî derxistin.

Dema ku divê neurofibromatosis Tunusê

Li ser zarokan, nîşanên di destpêkê de di form of deqên brown ronahî li ser çerm xuya. Heger zaroka te van nîşanên heye, ev girîng e, ji bo şêwirdarîyê bi pispor berterefkirina vê yekê jî tespîtkirina.

Ger neurofibromatosis ji niha ve diyar bûye, hûn bi berdewamî divê rewşa nexweş kurt de, avabûna tumor şopandin. Dema ku cara zêdebûna jî tê pêşniyarkirin ku ji bo alîkariyê bi kalîte bipirsin.

Tiştê herî giring di vê mijarê de - ku mirov nexweşiyan û wek zû bikin. Li gor îstatîstîkên, li ser 60% ji zarokên bi vê teşhîs nîşanên zivr ji nexweşî. Ji bilî vê, gelek dermankirin taybetî divê ne.

Bi vî awayî, zelal dibe ku berî wextê netirsin ji yên weha re nexweşiyên wekî neurofibromatosis li zarokan. Photos of nexweşên ciwan kir û bi aşkereyî nîşan da ku ev pathology dikarin bijîn. Bê guman, zarokên bi awayên herî giran ya ku nexweşî gelek caran ne komplîkasyonên rabe. Lê belê, bi alîkarî û piştgiriya berdewam ew dikarin rê pir berhemdar, û ya herî girîng jî, jiyaneke bextewar.