Amyotrophy Sadiq: etiology, nîşaneyên û teşhîs

Cara yekemîn amyotrophy piştê di sedsala 19'an de (- Verdniga û di 1893 - Hoffmann li 1891) tê qal kirin. Pir nexweşî kêm, diqewimin kesek ji 100 hezar. Nexweşîya eleqeya xwe bi nexweşiyên genetîk û bi birînên ji hunandina masûlkeyên bilêv. Ev pêvajo, bi pêvajoyên degenerative li noyron ji qiloçên anterior ji cord û motor Sadiq dikit ji stem mejiyê related. Bi piranî, ji îşaretên ewil yên nexweşî di zaroktiya an zaroktiya xwe xuya. Nîşaneyên li ser type of nexweşî girêdayî ye û dibe ku wek hypotension, gipofleksii, xwîna mêraniyê, nefes û daqultandinê, eşkere; di rewşên giran de, ev pathology a mirinê. Ji bo ku bi teşhîs, divê tu genetîkî kirin.

amyotrophy Sadiq: Nîşaneyên

The picture klînîkî de dê li ser type of nexweşî girêdayî ye. Histology ji masûlkan tîpîk ên neurogenic (ji ber ji ber xerabûna şaneyên damaran û tevînek) amyotrophy - taxa hucreyên muscle saxlem û nexweş. Dibe ku taybetmendiyên vê yên sereke ji vê nexweşiyê zêde qelsî û dixine yên dilî, Têlên. Di serî de extremities proximal bandorê. Bi pêşxistina vê nexweşiyê di vê pêvajoyê de ji komên muscle hêdî hêdî bibin û yên din. Caran nexweşên dîtin twitching gurçikan. nîşan Taybetmendiya pathology kyphoscoliosis, contraction masûlkan û têkçûnên bîhn e, ku bi ziyan ji bo masûlkeyan intercostal têkildarkirin. Li ser radiographs caran Barbed yên dirêj eşkere hestiyên (humerus, femur, û hwd.).

yekem type Werdnig-Hoffmann e, di temenê biçuk de ji bo şeş mehan de bê diyarkirin. Di vê heyamê de, ku zarok hypotonia qeydkirî pêwît, hyporeflexia, û zimanê fasciculations e. A feature karakterîstîk ên bi vî rengî, ji nexweşiyên zehmetî di gewrî (dysphagia), mêtina, herweha respiration in. Asphyxia li 95% ji dozên ku sedema mirina wî ji bo zarokên di bin temenê yek salî. By çar salan de 100% mirinê.

Sadiq amyotrophy type duyemîn ku di 3-15 mehan de ji temenê li banî tê. Eger xebata zarok refleksên tendon kûr dûr in, dysphagia gengaz. Piraniya zarokan ne dikarin bi avayekî û rêve, kêmtir ji 25 ji sedî dikare rûne. Gelek caran, ji ber nexweşînê di mirinê de bi dawî dibe.

Sadiq amyotrophy sêyem, an nexweşî, nexweşî Kugelberg-Welander, ku di prensîpê de, di temenê ji 15 mehan ji 19 salan. Ocaxa, wek ku di type ez, lê belê nexweşî pêşketinan di hêdî hêdî, bi bendewariya jiyanê êdî. Qelsî û kîloyan bi quadriceps masûlkeyên dijî û flexor, li ser dema nîşaneyên herî zêde li Haîtîyê xuya û li ser lingan de dest pê dike. Hinekî derengtir, destên bi bandor.

amyotrophy Sadiq type çaremîn dikare mîras maye, nexweşî bi xwe li mezinan voraste ji 30 heta 60 salan dîhar dibe. Ev ji aliyê bêhêziyê de, muscle weight bilêv. Ev form differentsiirovat pir zehmet ji allmänna tandvårdsbidraget e.

amyotrophy Sadiq Werdnig-Hoffmann bi nexweşiya bikaranîna EMG (velocity conduction nerve biryardar e, ew ji lêkolîneke li adên, bi ya ku ji aliyê innervated lidarxistin demarên cranial). To piştrast ku teşhîs ew ji bo çavderîyê genetîkî, ku tê nasîn bi etiology ji mutasyon li 95% ji rewşan de pêwîst e. rêbazên pişkinînan Additional de biopsies çerim, di xebatê de ya çalakiyê ji enzîma (aldolase, Creatine kinase).

tedawiya taybet ji bo vê nexweşiyê tune ye. Ji bo ku rê li ber pêşketina contractures û scoliosis nevê dirun û corset. cîhazên ortopedîyê taybet bihêle ku nexweş ji bo xwarin, nivîsandinê an jî kar li ser kompîturê.