Epispadias û exstrophy mîzdankê. Dermankirinê, rehabîlîtasyonê

Çi şahî ji bo dê û bav dema ku zarokê xwe bi tendurîstî ji dayîk dibe. Mixabin, ev hemû ne. in bi dehan tênê çîrûskên, cara yekem deqeyan serdana zarok ji dayik bixe jiyana wî tune. Yek ji wan ya herî zehmet - mîzdankê exstrophy. Li gor îstatîstîkên, ew e, pir kêm û di ser 1 doz ji bo 30 hezar zarokên zindî ji dayik qeydkirî. Ev nirxên navincî, ji ber ku di hin waran de hejmara zarokên bi vê nexweşiyê dikare bi 000 yan radibin, dadikeve 1:10 to 1:50 000. Lê belê dê û bav, rû bi vî rengî pirsgirêk, hûn li ser statîstîkên ne xema, ev girîng e ku jiyana zarok û rakim hebûneke bi temamî mirovan. Kurdîpêdiya çi zaniyarîyekî anomalî û çi şansê ji zarokên bi it?

Çawa Sîstema mîziyê mirovan

To baştir fêm çi exstrophy mîztinê ye, alîkariya naskirina avahiya rast ji sîstema rêyên. Ne sirr e, ew mîna vî dinêre: mîzê, gurçik di dema filtration xwîn, e ku li gor ureters nav mîzdankê, serbest hatin berdan. Ev organ di çalekê de jêhatî yên dirêj, ku rê dide şevûrojekê de ji bo berhevkirina di wê de ji bo radeyekê û piştre jî ji derve yên jinan ve girêdide ye. Li cihê ku kanala dest, û ji mîzdankê li ser e, e li masûlkê taybet bi navê sphincter hene. armanca xwe - ji bo pêşî li mîz ji nişke ve. The mîzdankê, li zikê located, li herêma pubic. Her wiha hemû organên navxweyî ye, ji cîhana derve, ew nixamt destmalan bedenê de, bi taybetî li ser dîwarê li ber peritoneum. dîwarê xwe bi xwe pêk tê ji çend tebeqeyên - tifê, submucosa, masûlkan û yên din - û baxdayê de bi damarên xwînê multiple ku diyar color xwe. The rêbaz di nêzîkbûna ji mîzdankê de ye, di heman demê de li ser dîwar û layer tevna asteng tevlihevê ji mîz û bişkul.

taybetmendiyên Guest pathology

exstrophy Mîzdank teşhîsa bi çavên tazî ji demên destpêkê yên jiyanê. Di vê nexweşiyê tune ye, para ji peritoneum, li wir i.e. herêmê kete heye hole, bi mezinbûna yên ku dikarin ji 3 heta 12 cm diguhere. Di encama van mîzdankê patolojîk e li derveyî bedenê ye. dîwarê ber wê jî wenda, di heman demê de xebata ureters bi çûbe ne. Hatina wan ji mîzê, gurçik dilopên serbest e an xurtan nav tiştên ku li ser mîztinê ma, û paşê bi rêya hole di peritoneum derket. Bi vî awayî tu xwîn li wê derê, ji ber ku li ser dîwar zikê dissections qiraxa û nepoxa avakirin û bi rehên xwînê zirar ne. Lê belê, mukozê vekirî her tim bi hêsanî û birîndar jî ji touch ji diaper. Din kêmasî çavê xuya - helwesteke pir ji navkê, an nebûna xwe, û di asta bilind de li ser helwesta qûnê de. Yek ji nexweşiyên ewla yayî de pirrî (dor) ji bone pubic e. Ji norm, ev rêje, dikarin cuda bin berbiçav (ferqeke yên heta 7 cm), ku bêtir pirr danîna gait. Nexweşên ku dem navder tune li şikbarîya e, raperîn, UNHCR'ê ji aliyê tenişta (wek duck). Tevî ku tevliheviya pathology, nûzayî pir vebin, çalak e û bi tedawî maf heye derfeteke baş.

epispadias

Ev acizîya zayîna dikare bibe serbixwe, lê gelek caran ew a civatî yên nexweşiyên din jî li wan kesên bi exstrophy mîzdankê dinyaya e. Epispadias - a dabeşbûna dîwarê yên jinan. Ev ne temam (bi tenê tip parçe) an jî bi giştî (jinan e, bi temamî ji qiraxa derve ji mîzdankê cleaved) e. Dermankirina nexweşiyên berhemên tenê herîkîna, û eger epispadias an nexweşî serbixwe, muayenexaneyê jî zarok bi tenê piştî di temenê 1-3 salî, di heman demê de di bûyeran de ku acizîya naçin exstrophy mîzdankê, pêwîst yekser mudaxale, ji bo tasfiyekirina operasyonên epispadias dikare li a din hatiye lidarxistin berê.

ber sedemên

Bersiva ji rastîn ya li ser pirsa çima e exstrophy mîzdankê li zarokên yet hene. Zanyar tenê bi rê nedît ku pathology pêk tê, eger di dema damezrandina organ û tevnan (4-5 hefteyan piştî ku têgihîştina) şaneyên nişkê: Bijara me parçe bike û mix hucreyên. Di encama vê çalakiyê ya membrana cloacal ne dikarin bêne girtin, û mîztinê ye, li derveyî bedenê. Çima pêvajoya parçebûna şaneyan qut e? Pispor dibêjin hevbeş ji bo hemû sedemên tênê:

• cixare kişandin û bikaranîna alkolê di dema ducaniyê de;
• hyperthyroidism;
• şekir;
• Nexweşiyên înfeksiyonê;
• nexweşiyên hormonî;
• hyperplasia adrenal;
• tesîrên dermanan de;
• jahrîn û yên din.

rêbazên Laboratory dît ku xuya heywanên test ji extrophy pirr bi bandora dermanên bi cortisone bandora.

Gelek pispor serweriyê ne ji xwezaya genetîkê yên nexweşî, da, dê û bav bi exstrophy mîzdankê de û li malbatên ku xizmên ev nexweşî (ap, metik, xwarzî), bi îhtimaleke mezin ji wî zarokek bi şikbarîya heman 1:70 ye, û li malbatên ku ji niha ve zarok nexweş, 1 hebû: 100. Lê carekê, hem twins vê qusûr bi kêm û hema hema qet e, eger ew yek in.

Pirsek ev e, teşhîsa pêwîst e?

Nîşanî li ser rûyê xwe tu doktor bi seconds yekemîn ya bûyîna zarok rastir teşhîsa exstrophy mîzdankê. Photo nîşandana çawa vê qusûr bi din dikarin binêrin, bi xweş bê gotin, da ku em xwe ji wan (bes image schematic) biweşînin. Ev xuya dike ku zelal be, di heman demê de ku teşhîs ji bo tespîtkirina hemû teşe gengaz related to çavderîyê pêwîst. Di serî de, ev lêkolîn mîzê, ji bo peydakirina ew têkliyeke peritoneal û exudate Filmci jî pêwîst e.

Ev e jî pêwîst be ku cystoscopy, ultrasound, wêne û endoscopy. Wek qaîde, nîşan dide û xebatên genetîk piştrast an de, berterefkirina Sendroma Down û Edwards.

Tênê ya pergala pişk li xort û

statistics Relentless dibêje ku boys Mîzdank exstrophy, û bi wê epispadias 2-5 caran ji girls dît gelek caran. Ji ber ku ji cudahiyên di avahiya ji organên cinsî û nexweşiyên di çîrûskên sîstema pişk li keç û xortên cuda hinekî. nexweşiyên civatî li xort û di dema zaroktiya xwe de dibe ku cryptorchidism, hypoplasia Fêrgîn, aplasia ji nexweşiya penceşêra memikan, û paşê nexweşî Peyronie da (curvature ya endam). Jixwe di zaroktiya xwe de li boys bi estrafiey mîzdankê, kêmkirina dianî, girîng in, nisbet bi norm, mezinbûna kîr, di hin rewşan de dibe ku ne be. Ev e ji ber ku hestiyên pubic, zivirî û wek nûqteyên up bedenê de konfiransa, mudaxele bi girêdana xwe. Ger exstrophy de bi minasebeta epispadias qewimiye, boys dissection kîr glans û location qûnê de li nêzîkî scupi dît.

Exstrophy li ser mîztinê li girls

At the sex biafrîne vê nexweşiyê pir kêm e. qusûr bi din de ligel Dibe ku labia paşdemayî û / an jî vajînal, cleavage clitoral, koçberiya ji qûnê de li nêzîkî vagina ji 1.5 cm location qirka nizimtir (di hin rewşan de, ew e bi awayekî zelal xuya) heye. Bi giştî, zarokên ji herdu cinsan e kêm in kapasîteya mîzdankê, nebûna sphincter, location vediqetîne ji ureters, pirsgirêkên gurçik, kezebê, spleen, û derasayî genetîk gengaz hene.

lênêrîna nûbûyî bi pathology ji sîstema rêyên mîzê

3 derece ji exstrophy mîzdankê de hene:

1. A hole di peritoneum ji bo 4 cm, kêmasî û civatî dûr in.

2. Ferqa di navbera peritoneum û ji bone kete heta 5-6 cm, 1-2 qusûr bi din re têkildar e.

3. Çend acizîya giran û civatî (total epispadias, cloaca ecstrophy û yên din), rêgehan ji peritoneum û hestiyên pubic 8 cm.

Di her dereceyê de çûye mîzê, zarok metn û perdeya ku çi dibe sedema iltihaba wan, heta Peyvê û pyelonephritis. Çilmê ji destê xwe potikê cefayê bikişîne, hildiweşîne, û yên din melzemeyê, û hypothermia, û yên ku wenda rewa çilmê. Ji ber vê yekê exstrophy mîzdankê, li ku dûre jî, pêwîstiya herî zêde bandor û dikarin jîngeha minasib. Ji bo vegirtina, li kids derbas kursên extra ji antîbîotîkê û, heke gengaz be, ew di bêşdarî (qutiyên biçûk).

Metn bi mîzê, dibe ku ji bo dermatitis rê de, herweha provoke growths Papilloma, jixwe avakirin at 3-4 hefteyan ji baby jiyanê.

Din jî nîşana xerab: zarokek ji ber bêhna wan ji nerehetiya çilmê û giran red dike ji bo xwarinê, ne xew ne û, wek ku di encam de, ji rikeberên li pêşketina.

dermankirinê

Tenê herîkîna di vê qonaxê de ji bo pêşxistina derman dermankirin bi exstrophy mîzdankê. Total epispadias eger ku bi hogiriya li jor-navê anomalî, gelek zehmet de jixwe gelek zehmet û xeter de ji bo jiyana destwerdana kid de. Operasyonên bi piranî gelek derbas. Yekem, li gor piraniya doktoran di cîhanê de ji bo ku ez hema hema di cih de piştî zayînê, temenê zarok 1-10 rojan de. armanca xwe - hunandina laş ji bo avakirina dîwarê li ber mîzdankê û bigire, ew bo afirandina sphincter ji bo kêmkirina bone frontal, eger ji ber nebûna çerm, ku valahîya di peritoneum. Eger hole gelekî mezin e û destmal û bi girtina baby ne bes e, bikaranîna fîlm sûnî, dibe ku ya ku di pey re rakirin. Piştî vê operasyonê de, rîska têgerînê de winda dibe organên pişk, di heman demê de çûyîne, hîpermarketan.

Operasyona duyemîn li ser zarok pêk 1 year lê ne paşê jî ji 2 salî ye. Ev cinsî plastîk e. Di girls, eger tu contraindications hene, lê dikare were derve û di mudaxaleya yekemîn hatiye lidarxistin. Hinek nexweşxane li ureters reoperation nav colon sigmoid wergirtî û avakirina antireflyuksorny mekanîzmekê bo rizgarkirina zarokê ji hîpermarketan.

Emeliyatê sêyemîn vegerêne dema ku zarok di temenê xwe yê 5 salan Amerîqayê. Di vê astê de, bi stûyê Mîzdank avakirin, sphincter pêkanîna çalakiyên din jî ji bo hêsankirina kampên mîzê (eger ev bû berê temam ne), û pêşketina dik'eve, ji organên urogenital.

Operasyonên li jêr bi dema ku diyar dikirin. Bi taybetî jî, di prosedurên ji bo başbûna yên continence pişk û li keçên ku di 16 salan de dikirin, û boys - ji 17 heta 18 salî.

Exstrophy li ser mîztinê li salmezin

Ji ber ku di piranîya bûyeran de pathology ku di zaroktiya xwe serastkirî, mezinan bi exstrophy mîzdankê, kêm in. Ev dibe di rewşên cihê ku zarok ji ber sedemên gelek operasyonê di dema ber kirin ne kirin, an ew ji xwe kardike hatiye lidarxistin. Gel bi vê qusûr bi zehmetiyên adaptasyona civakî de di tîma ji ber hîpermarketan pişk. Ev pirsgirêk tê hesibandin ku bibe yek ji herî girîng e. Demên dawî de, ne rêbazên çend operasyon ji bo rastkirinê heye, di heman demê de yek ji wan jî tenê 40-80 ji sedî baş derman adult exstrophy mîzdankê. The photo jêr a qonaxa amadekariyê ya berî vê operasyonê de nîşan dide.

Li mijareke girîng ya duyem ya pirsgirêka - lêanîna cinsî yên mezinan, bi taybetî jî mêr bi exstrophy mîzdankê dinyayê. Tevî ku herî baş hewldanên bijîşkan jî, ne mimkûn e ji bo bidestxistina başbûneke temamî ya cavernosa Corpora ji mirovan penis de. Di serî de, ji ber ku ew bi hema hema her tim di temeke, û ya duyemîn jî, ji ber ku volume xwe, bi tenê têrê nake, heta dema Împaratoriya wan ji bone pubic. Ji ber vê yekê, ya herî dirêj ya penis e hema hema qet zêdetir 6-7 cm, di dema ku erection ye xera ne. Nexweşên emeliyat plastîk li ser urogenital jî derûnî û dermanan dide.

pêşîlêgirtina

Ji ber ku em nirxandin pathology sedemên nayê zanîn in, doktor, îro bi temamî nikare bersiva pirsa çima e exstrophy mîzdankê hene. Pêşîlêgirtina destpakiya ducanî ji cixarê, narkotîk, alkol e. Jî, bawer bin bo çavderîyê lêkolînê ji bo hebûna vîrûs herpes, kelmêşa, syfilis, toksoplasmoz û enfeksiyonên din embryotoxic. The de roleke girîng lîstiye bi şêwrê genetîk, bi taybetî jî heke malbata jixwe bi epispadias estrofem an mîzdankê nexweş e. Ev bi aşkereyî ultrasound şikbarîya, ku mafê jinan a biryardana zarok nexweş wê yan jî ne ku dev ji dide nîşan dide.

Gel dinyayê bi vê pathology, hemû jiyana divê li mîzildanê dît. Mihîm e ji bo wan, û diet, ku şikl û hemû şor, spicy, danîn, alkol û bikaranîna cildên mezin herkoyî.