Sendroma feminization Fêrgîn: dermankirin û pêşîlêgirtina

The sendroma ji feminization Fêrgîn - nexweşiya nisbeten kêm îrsî ya ku ji aliyê kêm in bi hestiyar hormonên sex male re çûn. Di rewşên giran de zêdetir, beden û yek tîpan ji bo ku bandora androgens bibe. Nîşanên vê nexweşî dikare dereceyên cida yên hişkiya heye, û saxkirinê bo nexweşên bi aktîfî ji nişkêve.

Bê guman, mirov bi nexweşîya similar rû bi rû, bala pêzanên zêdetir in. sendroma feminization Fêrgîn li çi ye? Çawa ji bo tedawiya vê nexweşiyê û ka riyên bi rastî pir xurt ji dermankirinê heye? Çi dibe sedema nexweşiya? vana ji bo nexweşan, çi ye? Bersivên van pirsan bi hêvîne ji bo gelek.

The sendroma ji feminization Fêrgîn - çi ye?

Pêşîn, ka em bi wateya peyvê re eleqedar. The sendroma ji feminization Fêrgîn - nexweşîya îrsî ya, ku ji aliyê a mutasyon di chromosome sex sedema. Nexweşî Esau bi windakirina bi hestiyar androgens, pileya kêmbûna wergirtina ji bo hormonên sex male, dikarin cuda bin - ev yek li ser hişkiya û nîşanên.

Ji bo nimûne, li berxwedana nerm androgens derve boy pêş pir normal. Lê belê, salmezinekî dikarî be, ku mirov stewr e, ji ber ku spermê xwe, bedena wî ye, hema ji hilberandin ne.

Bi tevahî cûda dinêre Esedî bi temamî bi hestiyar hormonên li dijî vê sendroma nexweşî-mîna yên feminization Fêrgîn. karyotype mirovan a mêr e. Lê belê, boys bi bi bi navê hermaphroditism derewîn, li kîjan e ji bo avakirina genitalia derve yên MIME jin bi amadebûna duristkirina ya bi nêm û asta normal yên testosterone di xwînê de li wê derê çêbûne. Di dema balixbûnê di van boys re mêldarê pêş taybetmendiyên cinsî jin (wek nimûne, xwêyê mammary zêdetir).

sendroma feminization Fêrgîn - patolojîk nisbeten kêm. 50-70 hezar bûyî ji bo bi tenê dikarî 1 zarok bi vê guncandina tên hesibandin. Eger em van rewşan de ji hermaphroditism bifikirin, bi qasî 15-20% ji nexweşên ku sedema hebûna genitalia tevdigere e, bi STF ve girêdayî ye. Tesaduf, di pathology tibî di bin navên cuda de xuya dike - a sendroma yên xemsarî Norwegian sendroma Morris, pseudohermaphroditism male.

STF li jin: gengaz e?

Gelek bala mirov li ser pirsa, gelo ji sendroma feminization Fêrgîn li jinan gengaz e. Ji ber ku pathology ku bi mutasyon di Y-chromosome têkildarkirin, em dikarin bêjin ku ew bi tenê ji bo mêr şexsî mijarê ye.

Li aliyê din, kesên ji wisa nexweşî, gelek caran wek jina binêrin. Ji bilî vê, ew bi xwe hesiyam, li gor vê. Li gor îstatîstîkên, nexweşên bi hermaphroditism derewîn caran wek balkêş, jin û qerase, bi hejmara bêbez binêre. Gel bi vî rengî teşhîs heta bi hin taybetmendiyên taybet, di nav de herî maqûl û rast û îstîxbaratê, ku mirov bikaribe bi lez li ser rewşa, enerjî, berevpêşbirina û yên din "male" kalîteyên re tevdigerin hesibandin.

Din a balkêş - gelek jinên ku di sporê de, xwedî karyotype male. Ji ber vê yekê werzişvanên profesyonel bigire saliva ji bo testên DNA - jinên (ku e, mêr) bi sendroma Morris destûr ne ji bo pêşbaziyê.

Di vê navê de, li ber yên weha nexweşî heye ku gelek şexsiyetên dîrokî, di nav de Joan of Arc û Queen of England Elizabeth Tudor jîder.

Sedemên sereke yên pêşveçûna nexweşîya

Wekî ku berê behsa wan kir, sendroma Morris (sendroma feminization Fêrgîn) di encama qusûr bi gene AR e. Bi vî rengî vê guncandina ku tesîra xwe li receptorên ku ji bo hormonên androgenic bersivê, ku di encama wan bitenê tîpan bibin. Li gorî lêkolînan, ku li ser jębirina recessive sendroma X-girêdayî, ku hilgirê genan, dişiya ku, bi piranî ji dayikê. Li aliyê din jî, pêkan e, û a mutasyon spontan in ku zarok, ku ji aliyê du dê û bav ducan bû, pir saxlem, lê rewşên wiha de bi zanîn pir kêm caran.

Di dema pêşketina embrîyonîk ji gonads (xwêyê cinsî) bi de li gor karyotype fetus tê avakirin - a zarok gunik li full. Lê ji ber ku ji ber zirarên hunandina laş ji gene e hesas de ne (mîrov) bo testosterone û degidrosteronu, ku ji bo damezrandina kîr, scupi, Zorava, prostat in. Di heman demê de hatiye parastin hestewariyê ji destmal estrogen, ku dibe sedema zêdetir pêşxistina yên genitalia cureyê jin (ji bilî uterus, rêya hêkan û ya sisiyan jorîn ji vagina).

The form tije ji sendroma û taybetmendiyên xwe

sendroma feminization Fêrgîn (Morris) dibe ku ji aliyê Esedî bi temamî ji hestiyariya wergirên bo testosterone re çûn. Di rewşên wiha de, zarokê bi Genotype male dinyayê (li wir e Y-chromosome), xwêyê sex male, lê ji external genitalia jin.

Bi vî rengî zarokên tune scupi û penis û gunik û di valahîya zikê bimîne. Li şûna, e li labia vagina û derve heye. Gelek caran, doktor di van rewşan de li ser bûyîna girls dibêjin. Ji bo alîkarî, nexweş, hatin dermankirin jî wekî qaîde, a teenager ji nebûna kirasê gazin. Di vê navê de, ku zarok pêş taybetmendiyên cinsî navîn yên MIME-jin (no mutasyon ji dengê, hair growth, mezinkirina sînga). Di muayeneya bi kîtekît de doktor dike ku bi gonads of sex male û set taybetî yên kromozomên.

Gelek caran, teşhîsa "sendroma feminization Fêrgîn" put an jin salmezin ku ji bo pisporekî li ser amenorrhea û nemêri vegerin.

Lêker Incomplete ji sendroma Morris de û asta pêşketina xwe

The sendroma ji feminization Fêrgîn li mêran bi tenê dikare bi destê kêmkirina li hinek hesasiyetên wergirên bo testosterone re çûn. Di rewşên wiha de, komek ji nîşanên be cur bi cur zêdetir. sîstema Dabeşandina di 1996 de ava bû, ku di bin de ne pênc awayên sereke yên ji vê nexweşiyê heye.

• di pileya yekemîn de, an type male. The zarok a phenotype male dinyaya heye û bi pêş, bê tu daku marked. Carinan baliqbûnê, mezinkirina sînga û guhertina uncharacteristic dengê dît. Lê belê, nexweş tim spermatogenesis dîtinê hatiye, di encamê de bi nemêri.
• pileya duyem (type tercîhkirin male). Development e ji type male, lê bi hin variations. Ji bo nimûne, micropenis damezrandina gengaz û hypospadias (balansek meatus). Gelek caran, nexweşên ji gynecomastia bikişîne. deposition pîrozkirin û lawaz e ji fat edema.
• Di pileya sêyem, an jî ji bo pêşxistina type hevnegirtî. Nexweşên kêmkirina marked di kîrî de dît. De hate guherandin û scupi - carna di formê de ev dişibînim labia derve. e ku bi darê yên jinan hene, û gunik gelek caran anîn nav scupi belûç ne. taybetmendiyên Marked û karakterîstîk ên jin - augmentation singê, fîgurekî tîpîk (hips wide, milên teng).
• pileya çaremîn (type bi taybetî jin). Nexweşên di vê komê xwedî phenotype jin. Gunik li valahîya zikê bimîne. Geş organên cinsî yên jin, di heman demê de bi hawayên. Ji bo nimûne, gelek zarokên ji aliyê kurt "kor" li quz û fedî caran hypertrophied avakirin û bi bîr tîne micropenis.
• pileya pêncan, an type jin. Ev form ji vê nexweşiyê ku bi ava nîşanên jinan re çûn - zarok ji dayik a girl. Lê belê, hin, daku li wir. Bi taybetî jî, nexweşên bi caran fireh bûna sunetê dît.

Ev ji aliyê nîşaneyên ji sendroma feminization Fêrgîn re çûn. Nachdruck bi pathology similar e ne gengaz - laşê nexweş de nade hucreyên sex male berhem ne, û organên jin de ne amade ne an bi temamî tên avakirin ne.

Li gor îstatîstîkên, kesên bi vî rengî teşhîs caran ji hernias inguinal cefayê bikişîne, ji ber ku binpêkirina mafan ya li stendina gunik di kanala inguinal. Ji ber ku ji cih û warên vekirina derve yên jinan li ser rîska zêde ya nexweşiyên cûr bi sîstema mîzê (ji bo nimûne, pyelonephritis, urethritis, û nexwaşîyên din înflamatuar).

pişkinînan

Kansêrê ji vê nexweşî - pêvajoyeke dirêj dikin. Ev di nav de komek ji prosedurên:

• Ji bo dest, nojdar dîroka berhev dike. Di vê lêkolînê de pêwîst e ji bo dîtina ka zarok ji hinek kêmasî ên pêşketina piştî zayînê yan jî di dema balixbûnê. Analîzkirin û dîroka malbata (gelo wiha, daku ji mirovên wê derê nebû).
• An gaveke girîng e û muayene, fizîkî, dema ku pispor dikarin bi hebûna derasayî di avahiya bedena û ji genitalia Link, type of belavkirina hair, û bi vî awayî li ser xwe not bikin. D. pîvandinê yên height û giraniya nexweş Held. lêkolîn pêwîstî bi bêtir heye ji bo diyarkirina nasnameya comorbidities.
• prosedureke ku rê dide ji bo destnîşankirina dorpêçê de û bi kalîte ji kromozomên, ku, li dora, jî gengaz e ku mirov li cem sex yên nexweş - Di pêşerojê de karyotyping lidarxistin.
• Eger pêwîst bike, genetîkî gerdî, hatiye lidarxistin di wê demê de hewl da ku bibînin ku hejmara û zor ji genên xwariye.
• Ev muayeneyên diyarkirî ji aliyê mîzildanê e - doktor e dixwend û strûktûra taybetmendiyên external genitalia, palpate ji prostat, etc ...
• Li ser analysis, xwîna avêtin jî, kontrol asta hormona.
• Ev agahdarî û miayene temamtir e. Ev pêvajoya kirarî jî ew dikarin bi dest, sadîstî di avahiya organên navxweyî, bi nêm Undescended durustî, teşhîskirin comorbidities.
• The agahdarîyên rasteqîne pir li ser tevna ji organên navxweyî ye, dikare di dema keyf magnetic an CT bidestxistin.

The sendroma ji feminization Fêrgîn: dermankirinê

Therapy, di vê rewşê de girêdayî li ser temenê xwe yê nexweş û pileya xemsarî ji bo hormona wergirên Norwegian. Pêwistîyê Terapiya guhertina hormonan, ku rê dide ji bo nehiştina kêmbûna Norwegian, ji bo alîkarîya avakirina mafê taybetiyên sex navîn, ji bo tasfiyekirina, sadîstî mumkin di pêşketina rêdan.

Tê fêmkirin ku gaveke gelek girîng psychotherapy e - The nexweş tim divê pispor bişêwire. Piştî ku hemû, li gor îstatîstîkên, a hermaphroditism derewîn caran ji bo pêşketina depresyonê klînîkî de meşîn. Eger mutasyon bi derfet di jiyê teşxîskirin (em li ser dipeyivin a xemsarî bi temamî ji bo receptorên testosterone), bijîşk, dibe ku biryar ji bo ku ev rapor ji bo jineke ku jiyaneke tije dijî û xwe wekî nûnerê sex adîl dide naskirin ne.

Dema ku emeliyat pêwîst e?

Gelek pirsgirêkên dikare bi alîkariya prosedurên taybet çareserkirin. Ji bo nexweşên bi phenotype jin yên derxistina nêm dide. Ev pêvajoya kirarî ya ji bo pêşîgirtina hernias pêwîst e ji ber ku pêşketina û zêdetir pêşxistina taybetiyên cinsî male. Ji bilî vê, pêvajoya kirarî ya ku pêşî li pençeşêrê Fêrgîn e.

Ger laşê xwe pêşve di type jin, ev e, carna vagina plastîk pêwîst û vulva, ku jî gengaz e ku mirov ji têkiliya cinsî. Herîkîna dikarin ji holê balansek canal pişk.

Bi pêşxistina pattern male nexweş e, carinan pêwîst ji bo anîna ducts amade di scupi. Ji ber ku gelek mêrên bi vî rengî teşhîs ji gynecomastia cefayê bikişîne, ku gelek caran singê cerahîya plastîk ya ku alîkariya restore şiklê bedena xweheyî lidarxistin.

The texmîn ji bo nexweş û komplîkasyonên gengaz

The sendroma ji feminization Fêrgîn (Morris) e gefek rasterast bi jiyanê ne. Bedenê de fonksiyonên normal, heta dema ku bi temamî xemsarî ji bo Norwegian hormonên e. Piştî ku nexweşan û Swisrayê dikarin jiyaneke tije jineke bijîn, hebûna karyotype male. Lê belê rîska peydabûna kansera Fêrgîn li ku ne di nav scupi daket, ne li wir - di van rewşan de pêwîst e ji bo çalakiya. Ji bo ku pêşî li pençeşêrê rakirina birînan ya bi nêm di scupi pêk an rakirina bi temamî ji gland (eger phenotype female) (eger nexweş phenotype mêr e).

Bi mijara din komplîkasyonên dibe ku lîsteya wan de nabe ji têkiliya cinsî (xeter, yên cinsî), voiding (di vê pêvajoyê de ji bo pêşxistina sîstema urogenital diguherîn kanala mîzê) e. Nexweşên bêyî phenotype bêber in. Ma li ser zehmetiyên civakî de ji bîr nekin, ku ne her zarok û kesê ciwan li gengaz zêdetir fêm taybetiyên bedena xwe bi xwe. Bê guman, pirsgirêk ji qada cinsî, û herweha ji nexweşiyên sîstema excretory, dikare di dema muayenexaneyê tasfiye kirin. The texmîn bo nexweşên bi avantaj Jixwe.

Ma tedbîrên heye?

Mixabin, ne tu caran nikaribe pêşiya van nexweşî heye. Lê belê wek ku sendroma feminization Fêrgîn patolojîk genetîkî ye, ku rîska penceşêrê dikare li qonaxa plankirina ya ducaniyê li Seûdiyê - dê û bavê paşerojê divê neînin.

Ji bo nexweşên ku ji niha ve bi nexweşiyên teşxîskirin, pêdiviya wan bi alîkariyê bi kalîte û her weha Ezmûnên pizîşkî yên nîzamî, terapiya hormonî.