Stargardt da nexweşî: description, sedem, nîşanên û taybetmendiyên dermankirinê

nexweşî Stargardt e pêvajoya degenerative provoke di kul. in, gelek nexweşiyên klînîka e ku dişibe vê pathology hene. Ew bi destê a mutasyon ji genên cuda bû sedema. Ji ber vê yekê, nexweşî ye ji kategoriya pathologies irsiyetê.

Eşkerebûna klînîkî sereke ya nexweşiya a pêvajoya degenerative di drop kul û şanik retinitis navendî sedema yên ji bo pêşxistina a scotoma navendî ye.

Taybetmendiyên nexweşî

nexweşî Stargardt ya a pathologies kêm di heman demê de gelekî dijwar e. 20,000: ji 6 heta 20 salan bi awakî ji 1 - Ev bi xwe jî di temenê ciwan dîhar dibe. Di din categories temenê pathology, wek qaîde, vstrechvaetsya ne. Encamên nexweşiyên malwêranî. biryar bi derve a Esedî bi temamî ji vîzyona.

Ev nexweşî heye bingeha genetîk. pêvajoya Dystrophic herêmê macular rêtînal tesîrê û digihin epîtelên şanik, ku dibe sedema windakirina çavên. The pêvajoya dualî ye.

forma Êrişkirin

e ku dabeşkirina zelal ya pathology nav çar cureyên girêdayî li herêma localization înflamatuar hene:

pêvajoya Degenerative dikarin bên şopandin:

• di nava herêma kevîyan;
• li herêmê macular;
• li herêma paracentral.

Jî, ev e ku form têkel ên ji vê nexweşiyê ne ko iltîhaba kozik di beşa navendî ya çav û li ser sînoran hene.

Mekanîzmayên ji pêşketina nexweşiyê

Sedemên vê nexweşiyê bi saxlem Karl Stargardt di nîveka yekemîn ya sedsala bîstan de wesif kir. Li rûmeta xwe û navê vê nexweşiyê. The pathology ya ku li herêmê macular related û, li gor zanista, di nava mîrata malbata veguhestin. Bi piranî terxankirî picture ophthalmoscopic polymorphic, ku çûya bi navê "dixine yên li choroid," "çav kiriye", "bronz şikestî", û yên din.

Bi saya locus gene master de klonkirina muxalif hate binavkirin, ku dibe sedema pigmentosa retinitis, herî zêde di photoreceptors diyar e. Di zanistên ku navê ABCR.

nexweşî Eye ku di awayekî autosomal serdest re mîras maye. Ji bo pathologies destê localization ji genên cûnên li kromozomên 13q û 6ql4 bilêv.

Bingeha genetîkî li ser hîmê cinsan ne. Li gor lêkolînên dawiyê yên ku geneticist doctor-, bi cureyê serdest yên ji nifşekî derbasî yê nexweşiyê, ew digire a little bit hêsantir dike, û ne her tim ji bo kor rêberiya ne. Herî receptorên hucreyê de berdewam xebatê dike. Di van nexweşan, li pathology bi nîşanên lokal de pêk tê. Bandorê digire kar û îmkanên ji wesayîtên driving.

nexweşî Stargardt ya çawa ye? Sedemên karibe rûyê hucreyên di nebûna enerjiyê de derewan bike. acizîya Gene provoke dike hilberîna ji protein, dişiya ku transferê gerdên ATP bi rêya membrane hucreya macular beşeke navendî ya retina. Ev graphics image û color sekinîn.

pathology symptomatology

taybetiyên kesên bi nexweşiya Stargardt çi ne? Bi pêşxistina pathology nexweşî ya ku di organên din ên navxweyî dît ne. Ev pêvajoya bi tenê çavên bandorê. Ev nexweşî bi windakirina zelaltir dîtbarî dest pê dike. nîşanên Later bi zêdetir in, û bi tawanên yên ku têgihiştina color all over the view fêm ji range engrave hene.

Guherandinên Degenerative ji fundus bi di rejeya jêr li banî tê:

• her du çavên nîşankirin pigmentî shape dot bezandin;
• in herêmên herêmî ji aqil û şanik hene;
• pêvajoya atrophic sîwana li epîtelên şanik rêtînal.

Pêvajoyên han dikarin di çarçoveya bi qewimîna deqên çêtir-zer pêk tê. Ji ber ku nexweşiya wan pêşketinan di epîtelên şanik rêtînal eşkere zêdebûyî, kombûna hilikeka-lipofuscin wek.

Hemû nexweşên ku bandora vê pathology, Seûdiyê scotoma navendî mitleq an jî qismî, ku nirxên cuda, ji ber belavbûna di pêvajoya.

Dema box de teşe zheltopyatnistoy yên nexweş mirovan dikarin di range normal de bimîne, lê ev dîtinî navendî ye dianî, kêmkirin.

Di piraniya bûyeran de ji kesên ku di anketê de nêz de, ew yek binpêkirina ku têgihiştina bi rengên deuteranopia type, diskhromazii kesk, sor û diyar bû. Dema ku pêvajoya dystrophic zheltopyatnistom ji vîzyona color dikare bi tevahî neguhere.

Dystrophy Stargardt dikeve guhertineke di hestiyariyê berevajî frequency jînwarî (ya di pêvajoya de pêvajoyên 6 - 10 º bi kêmkirina girîng di herêmê de li frequencies jînwarî, navîn û li nebûna bi temamî ji herêmê çiqas bilind). The sendroma "pattern ji dystrophy cone." Gazî ye

Nîşanên wê dîtiniya wavy ji tiştên, deqên kor, blurriness, reng û binpêkirina zehmetî guncandina li ber ronahiya qels.

teşhîsa nexweşiya

Di encama lêkolînên ku di asta genetîk bi delîlên eşkere kir ku nexweşiya çavê Stargardt biryar nexweşiyên alelîkî locus ABCR.

Kansêrê yên nexweşî bi lêkolînekê de, ku dewletê ji fundus dest pê dike. Performed angiography fluorescein ji vascular rêtînal û muayene electrophysiological. Di vê rewşê de, ji bo diyarkirina asta zirar pêwîst e. Ev jî mimkun e ji bo diyarkirina nasnameya hejmarek nîşanên nexweşiyan, di nav komikên giperflyuorestsiruyuschie û fluorescence ji nerve tester.

Ji ber ku nexweşî xwezayê bi nislet e, riya rasteqîne ya herî diyarker ev teşhîs dê di DNA, ku dikarin ji bo diyarkirina nexweşiyan irsiyetê monomonogennye be.

teşxîskirina dîferensiyel

nexweşî Stargardt, divê veqetandina cone-rod-bi, ji cone, û wand-ji dystrophy cone, dystrophy foveal pêşverû, serdest, Zarokan Retinoschisis, vitelliformnoy dystrophy macular be.

Jî, teşxîskirina dîferensiyel ku di doza li toxemia ducaniyê de wedest diaferînin dosage ji ber li banî tê (di serî de, dema ku hlorokvinovoy Retînopatiya).

Dikare nexweşî Stargardt ya qenc?

terapiya Etiologic tune. Ev nexweşî ji Stargardt ya tasfiye dike? Çareserkirina character auxiliary maneya derziyê bikaranîna parabulbar ji taurine û antîoksîdan danasînê de tê wateya xezneyên dirêjkirina (pentoxifylline, acid nicotinic), û steroids.

vîtamînan de xuyaye ku wê pêşvexistina dîwar hacetekî û baştirkirina gera xwînê. vîtamînan de pir tên bikaranîn B, A, C, E.

Ev cî li cem dirun. Di nav wan de, divê em electrophoresis bikaranîna tiryakê, û teşwîqeke rêtînal destê laser h'emű.

retina revasulyarizatsiya Applied destê guhaztin bi herêma macular ji lûfên muscle.

Berê ophthalmologists li seranserî cîhanê bawer dike ku wê ji vê nexweşiyê e treatable ne. The xelekên jor alîkariya tenê piçekî dereng pêşveçûnê ji nexweşî, di heman demê de, di tu rewşê de jî, pêşî ne.

Wek qaîde, dermankirina neda kesên ji Esedî bi temamî ji vîzyona xilas ne. Pêwîst ji bo pêşxistina rêbaza ku wê avabûna strukturên ocular derbe hêsantir bike.

The teknîka nû yên dermankirina

Ye, niha rêbaza ku bi bandor ji bo rakirina van pathology wek nexweşî Stargardt nîne? Çawa ji bo tedawîya nexweşiyeke giran? Rêbaza hatiye dîtin di sala 2009 de ji aliyê Dr. Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, ku serê xwe li ber Navenda Ophthalmology "ON Clinic" (Saint-Petersburg, ul. Mārata, mala 69, avakirina B) e pêşniyar. Ew option tedawîya nexweşîyê li ser bingeha tedawî testa cellular baş bû.

Bingeha tedawiya ku sepan ji hucreyên kok yên testa kesê nexweş adipose e. Metoda dermane ji aliyê zanayên berê Eyad Ellawî de hate pêşxistin Filatov. Bi saya teknolojiya nû yên ku nexweş derfet ji bo restorekirina wê dîtiniya ji dest dayîn û jiyaneke tije dike.

Dr. PZ Romashchenko qeydkirî bû teknolojiya aloz bîyobijîjkî û rêbazên jêrîn ên patented tedawiya hucreya stem :

• şêwaza kombîne ji yasayê ya form şil ji vê nexweşiyê;
• awayê aloz paitogeneticheskogo navenda dermanî, û dystrophy tapetoretinalnoy.

Li yek klînîka dermankirin e?

The dermankirina nexweşiyan aloz hatiye navenda ophthalmologic "Li ser Clinic" bû. Li navenda ku di bajarê wek St. Petersburg de ye. T'evî nexweşî Stargardt ya bi tenê dikarin li navenda be, ji ber ku ew bi tenê yek li Rûsyayê, ku wisa teknolojiya sepandin e.

E terapiya hucreya stem ewle ye?

Hevîya me bi göman dikarin piştrast bikin ko dermankirina teknolojiya pêşketî PZ Romashchenko, bê guman bi ewle ye. Ji bo tedawiyê ji şaneyên nexweş de bi kar, ku derfeta redkirina an yên din encamên wê yên neyînî tasfiye dike.

encamê de

piyesa nexweşî Shtargradta di temenê biçuk de û bi lez rê li ber windabûna mitleq ya dîtiniya. Di pergalên gelekî kêm, war type serdest, çav drops hêdî hêdî. Nexweşên şîret bi serdana an çavan, tundî û tavî. Rêya herî bi bandor ji bo tasfiyekirina terapiya pathology nirxandin by stem cells.