Porphyria birrî akût: nîşanên, teşhîs, tedawî

nexweşiyên genetîk in kompleks herî zor û zehmet, ji ber ku ji bo bi temamî ji wan xelas get ne mimkun e. Yek ji nexweşî wisa porphyria akût birrî ye. Ev yek bi nexweşiya irsiyetê sedem in ku hejmara porphyrins li xwînê zêde dike. Ev type of pathology wek yek ji herî populer ya di nav hemû cureyên porphyria genetîk.

Di dema nexweşiya e an kombûna maddeyên kimyawî di organên mirovan hene. Pirî caran pathology ji sex biafrîne teşxîskirin. Û ew dikare ji aliyê ducanî û zayînê re vêxist.

symptomatology ji vê nexweşiyê

Eger nexweşek bi pêş porphyria akût birrî, nîşanên in:

• Hinek tevizîn ji çerm.
• Polînevrît (xerabûna rehikan bi karbîne).
• Rash.
• Sorbûn û pozbilindiya çerm.
• Pigmentation û dîmahîka li herêmên çerm ku di normalê de vekirî ne.
• Microcysts (daketina kapasîta mîzdankê, ku diyar komîk persistent ji karên xwe dikin).
• Psychosis.
• Guherandinên Êrişkirin organîk li kezebê ku fonksiyonên xwe bandorê.
• Îrsî bibin.
• Komayê.
• Êş di binzik, û ew pir bi hêz e. ew bi destê vereşîn û dilxelandinê din re çûn.
• Wêranbûna plakaya nail ya.
• Zêdekirina zextan.
• tevlihevî mîzkirina zêde.
• Şaşbûn, diltengî, konvulsîyon.
• Nivcomayî li adên respiratory.

Ev divê bê diyarkirin ku cara yekem nîşaneyên li ser nexweşên ku temenê wan 20 û 40 salan de, bi awayê êrîşên dît. Ji bilî vê, ew dikare gelek caran dubare an jî biqewimin tenê carekê di jîyana. Eger nexweşî êrîşa pêşve dibe, ew binpêkirina li ser beşek ji brainstem, nerve cranial (oculomotor û sifet), NS autonomic xuya.

Nîşanên ji porphyria bi hemû carriers de xuya ne. Ji bo nimûne, ji sedî 80 ji wan her û her nikaribû pirsgirêkê, berûvajî be. A feature of êrîşên nexweşî ya ku li hemî terzên wê di mîza nexweşan rengê xwe diguhere û pink, qehweyî yan jî sor dibe.

Lêker akût ji porphyria kêm in. Symptomatology ji nexweşî cuda tê ziman.

Sedema pathology

Di doza nexweşiyên wek porphyria akût birrî, teşhîs, divê baldar be. Bi giştî texlîlên laboratuar ji mîz û xwîn, ku divê li gorî mêjera porphobilinogen eşkere, porphyrin astan di nêv de tê bikaranîn. Eger bi kêmanî yek test anormal bû, nexweş dikare bê muayene din rêdan.

Ji bo nimûne, ew girîng e ku mirov a Radiography ji valahîya zikê, ku mirov ji bo diyarkirina nasnameya ileus. Li gel vê, hin pîvanên pişkinînan ji bo alîkarîya teşhîskirin ku tu karibî li wir:

1. Di dema êrîşê de: li mîz pir bi lez PBG û ALA re derdikevin.
2. Peyhev ji bo asta çalakiyên kêmkirina deaminase dikare di dema ku lêbihûrtina çêkirin.

Di yan jî dozê, di teşxîskirina dîferensiyel de divê ji bo tedawiya nexweşiyên be, bi rastî pir xurt bû. Heger muayeneya hatiye rêkûpêk kirin, û dermankirina bêbandor bû û nexweş li bendê ye ji bo mirinê (60% yên bûyeran de).

Ev jî girîng e ku testên hemû endamên malbata nexweş derbas kirine. Ev di pêşerojê de dê alîkariya ji bo rê li ber pêşketina porphyria li dûndana.

ku nexweşî çawa ye?

Mekanîzmaya pêşketina pathology pirr hêsan e. Heme - para non-protein yên hemoglobin - di bin bandora faktorên hin nerazîbûnê veguherîne maddeyek pir jehirkirî. Ev, li dorê, erodes di tevna di bin çerm.

Wekî encam, cover dest pê bibe brown, Barbed. Bi demê re, li ser çermê we ya nexweş bi birînên û p'îsda, bi taybetî jî heke ku ji tava rojê de rastî. Ev rastiyeke ku, ronahiya ultraviyole sedema zirarên û fabrics da hestyar de.

Pêşxistina, pêvajoya nexweşî ya ne bi tenê dikarî epidermis bandorê. Jî destmal bikirkirk ji poz, guhên bandor û. Helbet, ev yek ji wan re li îmajên. Ku e porphyria akût birrî tîne ne tenê êş û fizîkî di heman demê de jî derûnî wek mirovekî ne dikarin li rûyê ruye xwe li eynikê binêrin.

Sebeb yên

porphyria akût birrî - nexweşî bi aloz û dijwar e. Sedemên ji bo pêşketina xwe wiha ne:

1. nexweşiyên genetîk: pathology maye, heye.
2. leza pir zêde ji peroxidation ast.
3. nexweşiyên kezebê. Ev yek bi taybetî ji hepatît rast e.
4. jahrîn Strong an xwê ji metalên giran.
5. hucreyên Siderosis Kupffer.
6. Gelek ji hesin di xwînê de ye.
7. bikaranîna demdirêjî ji dermanên giran: barbitûratan, hormonên.
8. alkolê ya kronîk.

Çi faktorên dikarin rîska nexweşiya zêde?

Porphyria (ew çi ye - tu ji niha bizanî), dikare bi destê vêxist:

• A diet hişk. Ew jî, barekî giran li ser kezebê, ku mecbûr e ji bo xebatê bêhtir ji berê de ye.
• Stress.
• Receiving hejmareke mezin ji bikartînin.
• contact cor bi kîmyayî yê metirsîdar.
• Guherandinên hormonî ji ber ku ducanî an kirasê jinan de.
• pathologies enfeksiyonê Complex wek hepatît C
• alavên ji alkolê.

To patolojîk e li ser ser û li ser careke din, hûn divê ji bo rakirina hemû ji faktorên jorîn, her usa jî jîyana bijûn natirse.

outlook

Eger nexweşek bi porphyria akût birrî teşxîskirin, bi texmîn girêdayî li ser asta endings damaran de. Didema terapiya destpêkirin nîşaneyên di nava 2-4 rojan de diparêze.

Heger nexweş rehikên motor giran pêşxistin, wê demê dibe ku tu nîşanên ji windabûnê ji bo meh û salan li wir. The kevintir kesek dibe, hestiyar de kêmtir ji faktorên ku dibin sedema nexweşiyan. Ew hatiye ji êrîşan kêmkirin.

Taybetmendiyên dermankirinê

Eger nexweşek bi porphyria akût birrî teşxîskirin, dermankirin, divê hematologist û an endocrinologist hilberîne. Bê guman, terapiya divê tevlî bibin. Ev de:

• Plazmaferez (paqijkirina xwînê bijehr ên ku bi alîkariya alavên taybet).
• Parastina ji tava direct.
• Splenectomy (rakirina spleen).
• Tiryakî bikarbînin analgesic.
• Bikaranîna dermanên kêmkirina tansiyona xwînê.
• Bi kar tînin ji bo çareseriya glîkoz bo Înfuzyonê.
• и "Рибоксин". Bikaranîna van dermanan wek baş denozinmonofosfat û "Riboksin".
• Bikaranîna amûrên ku ji bo rakirina çerm ji porphyrins di mîzê, piştgirî bidin.

Porphyria (çi ye ev - li jor), pêwîstî bi nêrîneke întegrekirî, ji bo tedawiyê. xaxê Est terapiya could be:

1. Ji bo dest, nexweş divê bên veguhestin nexweşxaneyê. Li vir pêwîst e ku her tim çavdêriyê li rêjeya dil, tansiyona xwînê û din nîşan girîng.
2. Ev girîng e, ji bo li derve hiştina gelî hemû faktorên ku sedema qewîmîna xirabtirbûna vê nexweşiyê.
3. Ger sedema rastîn ya bi şertê Êrişkirin hatiye niha ne diyare, nexweş dikarin Înfuzyonê ji glîkoz bikin. Lê belê, ev derman tenê jın porphyria ye êrîşeke bi hêz ne.
4. Ev jî girîng e ku zû dest bi tedawiya nexweş bikaranîna hemin. Improvement di vê rewşê de, dibe ku piştî 2-4 dermanê were.
5. Rakirina nîşanên parçeyeke girîng ya pêvajoya tedawiyê de ye jî. Ev li pey rejîmeka vexwarinê ya ku nexweş nake, pştî bibe ne pêwîst e. Ji bo êşa divê parasetamol û êş- hiþber, (online ji doktor). Ji bo dermankirina nexweşiyên dil, û pirsgirêkên bi tansiyona xwînê dikarin bên beta-blockers bikaranîn. Bi vegirtina nexweşiyê, divê bi destê penîsîlîn an cephalosporins daleqandin.

Dabeşandina giştî

porphyria akût birrî van cureyên e:

1. Pathology ji ber a dehydratase kêmbûna.
2. coproporphyria irsiyetê.
3. porphyria Variegated.

Çi dermanên ne dikarin bixwin?

porphyria akût birrî Dibe ku ji ber ku bandora dermanên hin biqewime. Ji ber vê yekê pêwîst e ku bizanibin, ku ji wan re divê were hesibandin, da ku kêşeyan di êrîşeke ne.

Îcar, eger kesek hatiye porphyria akût birrî, lîsteya dermanan qedexe pêwîst e ku bizanibin by dil:

• Van dermanan pir bi xeter e, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "Carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" in "Chloroquine."
• Potansiyel xeter "clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "Phenoxybenzamine" "Erythromycin", "Spironolactone".

pêşîlêgirtina nexweşiyan

Mixabin, bijîşk ne niha cûrbecûr yên tedbîrên ku ji bo nexweşîya pêşî bikin. Lê belê, hin tips dikare ji bo piştgiriya bi giştî ji bedenê lîstin:

1. herî baş ew e ku dev jê berde cixare û vexwarinê.
2. Ev girîng e, ji bo xwarinê wan xurekên, wekî beşek ji ku tê de diravekî mezin vîtamînan de, bi taybetî koma B
3. Parastina çerm we ji tava direct: berçavk, cilên girtî hats an kumikên dema têketina di kolanê de pêwîst be!
4. Ev baştir e, ji bo hemû kesên ku faktorên ku dikare Efganistanê qewîmîna.
5. Ev girîng e, ji bo şêwirdarîyê a dîetîstan, da ku ew alîkariya ji bo hilbijartina herî baş diet.

hin pêşnîyarên kêrhatî ya ji doktorên ku nexweş tim divê girêbide heye. Ji bo nimûne, eger hebe, divê her tim bazinekê, ku hatiye nivîsîn wê bên be, ku mirov ji vê nexweşiyê ye.

Ku hemû taybetmendiyên ku ji hêla patolojîk e. Tendurust bimînin!