Sendroma Klippel-Trenaunay: photo, nîşaneyên, tedawî

More nexweşiyên pirhejmariya avakirin embryonic. Ji ber vê yekê, bandora li ser pêşketina wan, dikare her tim ne. Piştî ku hemû, piraniya van derasayî bi tenê piştî zarokanînê bi xwe ji teşxîskirin. Û hin gelek paşê. To yek ji nexweşiyên genetîk, divê di nava nexweşî Klippel-Trenaunay. The sendroma di destpêka sedsala 20'an de, hat dîtin. Ev, ji bo derketina holê ya zanist yên genetîk bi jîder. Gelek caran nexweşî qisimê hesan dike. Lê belê, ew jî di nav xelkî de jin dîtin. Pathology ji bo nexweşiyên norolojîk îrsî ya bi jîder.

sendroma, Klippel-Trenaunay Description

sendroma Klippel-Trenaunay tê hesibandin a qusûr bi genetîkî kêm. Pêşbînîkirin, ji bo pêşxistina vê pathology hema hema ne mumkin e, ji ber ku qusûr bi din kêm e û ku di dema ducaniyê de teşhîsa ne. Lê belê, di hin rewşan de, nexweşî dikare bê guman Klippel-Trenaunay. The sendroma ji bo nexweşiyeke irsî behsa. Ji ber vê yekê, analîzên genetîkî divê mijarê de ji bo jinên ducanî di malbateke ku rewşan de ji vê nexweşiyê rû be. navê din jî ji bo nexweşiya - hemangiectasia Hypertrophic. The sendroma Klippel-Trenaunay picture klînîkî de sê nîşanên sereke:

1. heznekir Varicose.
2. Peydabûna deqên temenê li ser çerm.
3. Guhertina firehî, dirêjahî, ji laþê wî bandor.

Di hin rewşan de ji hypertrophy testa hestî û nerm hat pîrozkirin. Gelek caran Pathology destê Bêguman pêşverû bilêv. The texmîn girêdayî li ser hişkiya Guherandinên vascular. Tevî ku sedema vê nexweşiyê ne, dikarin ji holê bên, tedbîrên dermane ji bo alîkarîya çêtirkirina kalîteya jiyanê ya nexweş. Kesên ji vê nexweşî şîna rêdan.

Sebeb ji sendroma Klippel-Trenaunay

Ji ber hinek sedeman, e nexweşiyeke Klippel-Trenaunay heye? The sendroma pêş, weke encama a qusûr bi genetîkî. Ev anomalî ye di autosomal type war serdest veguhestin. Ev tê wê wateyê ku eger e wisa a qusûr bi genetîkî li yek ji dê û bavan li wir e, derfetê ji sendroma li zarokekî 50% e. ji bapîr, - bi vê nexweşiyê dikare bi saya yek nifşê, ew e ku veguhestin. Di vê rewşê de jî, bi îhtimaleke mezin ji% 25 e.

Weke hemû derasayî genetîk, nexweşiyên norolojîk di dema bookmark testa zedeyî pêş. Ev dikare bandorên cemaweriyê bandorê. Di nav van de faktorên wek:

1. îhrac Psîkolojîk di pêşî çend hefteyan ji ducaniyê de.
2. ji nexweşiyên vegirtinê. Girîng birînên bi zûyî kronîk yên bedenê de ne.
3. Bikaranîna dermanên bi milkên teratogenic.
4. dermanên Admission demeke kin berî têgehî û di dema ducaniyê de.
5. Cixare û alkolê.
6. gemarî Air bi maddeyên kimyawî, tîrêjên.

Hemû ji van faktoran dikarin guherandinên di bedenê de ji jin û zarokê di zikê çewtiyan. Ew bi taybetî li qonaxên destpêkê yên ducaniyê de xeternak in. Piştî sadîstî cuda dikare di vê pêvajoyê de bi giştî.

Mekanîzma ya nexweşî

Çima Guherandinên vascular li nexweşî Klippel-Trenaunay heye? The sendroma dîhar dibe nîşanên nexweşiyên venous. Mekanîzmaya pêşketina pathology destê xitimandina di binyada xwe ji xwînê ji extremities danaye. Ev e ji ber wê rastiyê ye ku lumen venous teng e, e ku compression ji hacetekî şaxê arterial, muscle hypertrophied, hunandina embrîyonîk hijmareka hene. Ji ber ku binpêkirinên li ser rewta ji xwînê ye hîpertansiyon jî heye. Viyana Hêdî hêdî thinned, rastî zirar. Li gel vê, operasyon dezgeya valve ji holê rabûne. Ji ber ku stasis xwîna lingê to hypertrophy dest pê dike. Ji ber ku rêgeheke êş function trophic. Ji ber vê yekê, hunandina laş ji bo ischemia rastî. xirecirek dirêj ji xwîn berbi Parkînson. hypertrophy testa Soft hyperemia û edema pêk tê. Di hin rewşan de, ne babetê guhartinê û hestî. Di dawîyê de ji aliyê laþê wî hiştibû, dibe ku ne tenê li width mezinbûn, di heman demê de jî dirêj bikin.

Klippel Trenaunay Syndrome-: nîşanên

By cilve sendroma Klippel-Trenaunay de guhertin ne tenê li ser beşek ji wê sîstema venous, di heman demê de kêmasî din. Bi tevî, ku nebaşîya çîrûskên, cara yekem nîşan dikarin di baliqbûnê de an jî di temenên xuya. Bi vî awayî, yźn klînîkî de binpêkirinên jêr e:

1. Bigewdebûna heznekir sethî lingê. Ev dîhar kinking Êrişkirin û êş li ser hacetekî bi çavên rût xuya. Di piranîya rewşan de heznekir varicose li ser rûyê derve ya lingên ye.
2. Zêdebûna li miqdara laþê wî. Gelek caran ji aliyê bûyerên înflamatuar re çûn. Ji ber ku stasis xwîna lingê bandor dibe ku pir cuda ji laþê saxlem. Gelek caran ew hyperemic, çerm thickened e.
3. lengthening Limb. Hypertrophy dikare herdû dest û ling.
4. Peydabûna nevi pigmentî li ser çerm. Bi awayekî din, van rêxistinan bi "stains şerab" tê gotin.

Jî, bi pêşveçûnê yên nexweşî xuya Guherandinên trophic. statuyekê ulcerative dikarin li ser herêmê, ku hûn ji bo demeke dirêj qenc ne biqewime. Di nava derasayî pêşxistina di vê pathology, e polydactyly, ji ber tiliyên prosedûrê de debestirén an pêçîyan hene.

How to teşhîskirin ku nexweşî Klippel-Trenaunay?

Syndrome kansêrê ji Klippel-Trenaunay gelek caran li ser aliyên klînîkî de bingeha. Nîşaneyên nexweşiya hêdî hêdî xuya. Yekemîn nîşan be, xuyabûna "stains şerab" an heznekir. Eger van nîşanan bi bi hypertrophy ji laþê wî tevî hev rastî teşhîs: sendroma Klippel-Trenaunay. Photos of kesên ji vê nexweşiyê mîna hev in. Ew dikare di wêjeya terxankirin bo pathologies genetîk kêm tê dîtin. Ji ber vê yekê jî, piraniya teşhîs e, ne zehmet bû.

Ji bilî daneyên klînîkî, venography, ultrasonography ji Organên jêrîn, X-rayê çêkirin.

Klippel Trenaunay Syndrome-: tedawîya nexweşîyên

Operasyona navborî, bûyereke mezin tibbî. Hecma destwerdana bi pileya kulek vascular destnîşankirin. Ji bo firehkirina lumen ji stenting damara vegerêne. Dema ku li herêmê mezin yên tunekirina berhem hacetekî kurtebirî - li şûna wê bi site çîpê.

Ji bo tekoşîna varicose skleroteropiya tayînkirin, Desipramin laser yên heznekir. Nexweşên tehl ji vê nexweşiyê divê underwear compression gêj.

sendroma, Pêşîlêgirtina Klippel-Trenaunay

sendroma Klippel-Trenaunay li pitikan kêm teşxîskirin. Gelek caran ew e, ku di mehên pêşî an sal ji jiyana tesbîtkirin. Ji bo pêşî li nexweşiyê, ji bo ku ji derêxînim hole di dema ducaniyê de parastina xwe wê pêwîst e. Din pîvana pêşemîn navborî, ji testa genetîk ji fetus li ber rewşan de ji nexweşî di malbatê de.